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摘要：报告1例副肿瘤性天疱疮患者的整体护理体会，患者反复口腔糜烂2年，再发伴四肢水疱5月，拟“副肿瘤性天疱疮”入院治疗，本文根据患者病情采取了一些可行的护理要点。
关键词：副肿瘤性 天疱疮 护理
Doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2014.06.458
【中图分类号】R47 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2014）06-0284-01
副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus，PNP）是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤病，最常伴发的是淋巴细胞增生性肿瘤。临床表现为严重的黏膜糜烂（特别是口腔黏膜的糜烂）和多形性的皮肤损害，死亡率高达 80% 以上。2012年9月7日，我院收治了1例副肿瘤性天疱疮患者，对其进行对症治疗，整体护理，现将护理体会报告如下：
1 病例简介
患者，男，52岁，因“反复口腔糜烂2年，再发伴四肢水疱5月”入院。患者2年前出现口腔糜烂，5月前症状反复，并出现鼻出血，鼻腔堵塞。2月余前，症状加重，伴咽痛，并出现双侧腋下紧张性水疱，后皮疹渐增多，累及脐周、双侧腹股沟、肛周、阴茎包皮、双手足及腹部。水疱大小不等，绿豆至红枣大小，部分疱液迅速浑浊变黄，伴瘙痒，较剧烈并影响休息。诊断为“大疱性类天疱疮，右侧肾上腺区占位”，予甲强龙针抗炎及对症支持治疗，皮疹减轻后行“右腹膜后肿瘤切除术”。术后患者皮疹明显增多，糜烂进行性加重。皮肤病理示副肿瘤性天疱疮，拟“副肿瘤性天疱疮”入院。入院检查：体温37.0℃，呼吸20次/分，脉搏90次/分，血压112/78mmHg，神志清，精神软；双眼结膜充血，眼周可见大量黄白色分泌物，口唇、两颊粘膜糜烂，触之易出血。四肢、胸背部、外生殖器可见小水疱，水疱疱壁松弛，基底部潮红，疱液清亮，疱壁破裂后可见糜烂面，部分水疱已结痂。在医护人员的积极治疗和精心护理下，患者皮肤溃烂得到有效控制。
2 护理要点
2.1 密切观察病情。严密观察患者生命体征，尤其是体温的变化，予每天测量体温两次并记录，同时还要监测血白细胞的变化，防止感染的发生。责任护士每天仔细观察皮损的部位、范围、程度，做详细记录，特别是激素剂量改变时，应严密观察患者有无新发皮疹，并对患者皮损的部位、范围和程度进行前后对比。
2.2 口腔护理。口腔黏膜完整性的维持有赖于免疫系统的正常功能。患者因腹部肿瘤致自身免疫反应，口腔黏膜受损，糜烂加重，故口腔及口唇是日常重要的临床护理项目。予以生理盐水加地塞米松10mg分次含漱，每天3次，防止口腔疼痛；复方氯已定含漱液分次含漱，每天4次，预防感染，复方维生素B12溶液含漱，每天4次，促进溃疡愈合，一般在进食和睡前进行。嘱患者多饮水，勤漱口。
2.3 皮肤护理。
2.3.1 对自身免疫病患者的皮损进行良好的护理可以显著降低患者的病死率和复发率，对于副肿瘤性天皰疮患者的皮损进行良好的护理也具有重要意义。患者由于全身水疱破溃伴糜烂渗出，更换衣裤时易粘连及疼痛，予全身破皮处予凡士林油纱+爱可欣凝胶+优拓油纱+泡沫敷料外敷，外予弹性绷带和弹力胸腹带固定，每周换药二次。一周后病情有所缓解，皮肤溃烂得到有效控制。部分水疱干涸后，会有痂皮脱落，脱痂后的新生皮肤比较薄嫩，应避免局部长期受压。
2.3.2 采取严格的消毒隔离措施，保持患者及床单位的清洁整齐，促进病人的舒适度。经常开窗通风，病室内进行陪客限制，尽量减少人员走动。床单、衣服经高压消毒灭菌后，每日更换，采用棉质物，渗液多时，及时更换，各项操作动作轻柔，注意保暖。每日行会阴护理两次，每次大小便后及时清洗会阴部并保持清洁干燥。
2.3.3 颈部深静脉置管护理。由于患者皮肤条件差，穿刺困难，且反复穿刺将会导致继发感染的可能，因此选择皮损较轻、渗液较少的颈部行深静脉置管，以避免反复穿刺给患者带来的恐惧与痛苦。我们将深静脉导管与皮肤缝合固定，以防止管道滑脱，外固定时，穿刺点局部使用美皮康银离子敷料，以避免感染及保持皮肤清洁，第二层用无菌纱布及绷带缠绕，松紧适宜。交接班时检查导管有无扭曲、打折，穿刺点有无红、肿、痛、渗血等问题，并测量导管的外露长度做好记录。
2.4 饮食指导。给患者及家属解释营养治疗的重要性，请营养科会诊制定合理而详细的饮食计划。进食前后应用利多卡因漱口，以减轻疼痛，进食流质时可用吸管，减少对口腔黏膜的刺激。鼓励患者进食以牛奶、瘦肉、蔬菜、水果等高蛋白、高维生素食物为主，根据患者口腔粘膜的愈合情况，以流质、半流质、逐步向普食过渡，少量多餐。因使用激素可出现低血钾，指导患者多摄入含钾高的食物如橘子、香蕉等。
2.5 心理护理。患者全身严重皮损给患者带来极大痛苦，病程持久，易复发令患者和家属十分恐惧和焦虑，及担心疾病复发由此产生的经济负担。因此要同情和理解患者，提供有关疾病治疗及预后的相关信息，多与患者及家属沟通和交流，寻求家属的支持，避免不良刺激。建立良好的护患关系、正确的健康教育、家庭的支持是提高患者树立战胜疾病的信心，减轻心理障碍的有效方法。
3 小结
对副肿瘤性天疱疮患者要进行整理护理，在对其病情进行严密观察、记录的同时还要做好口腔护理、皮肤护理的工作，在皮肤护理过程中，患者皮肤始终要保持干净的状态，并适当做一些促进血液流动的活动。此外，在治疗期间还应给患者一些饮食指导和心理压力舒缓工作。
参考文献
[1] Sehgal VN，Srivastava G..Paraneoplastic pemphigus/paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome.Int J Dermatol.2009；48（2）：162-9
[2] 李静，朱学骏.副肿瘤性天疱疮的基础与临床研究.中国医学科学院学报，2009，31（ 5） ：654- 658
[3] 耿海霞.疱疹病毒感染与口腔溃疡 [J].国外医学口腔分册，1999，26 （ 4） ：232-235
[4] McCuin JB，Hanlon T，Mutasim DF.Autoimmune bullous diseases：diagnosis and management.Dermatol Nurs.2006；18（1）：20-5
关键词：副肿瘤性 天疱疮 护理
Doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2014.06.458
【中图分类号】R47 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2014）06-0284-01
副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus，PNP）是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤病，最常伴发的是淋巴细胞增生性肿瘤。临床表现为严重的黏膜糜烂（特别是口腔黏膜的糜烂）和多形性的皮肤损害，死亡率高达 80% 以上。2012年9月7日，我院收治了1例副肿瘤性天疱疮患者，对其进行对症治疗，整体护理，现将护理体会报告如下：
1 病例简介
患者，男，52岁，因“反复口腔糜烂2年，再发伴四肢水疱5月”入院。患者2年前出现口腔糜烂，5月前症状反复，并出现鼻出血，鼻腔堵塞。2月余前，症状加重，伴咽痛，并出现双侧腋下紧张性水疱，后皮疹渐增多，累及脐周、双侧腹股沟、肛周、阴茎包皮、双手足及腹部。水疱大小不等，绿豆至红枣大小，部分疱液迅速浑浊变黄，伴瘙痒，较剧烈并影响休息。诊断为“大疱性类天疱疮，右侧肾上腺区占位”，予甲强龙针抗炎及对症支持治疗，皮疹减轻后行“右腹膜后肿瘤切除术”。术后患者皮疹明显增多，糜烂进行性加重。皮肤病理示副肿瘤性天疱疮，拟“副肿瘤性天疱疮”入院。入院检查：体温37.0℃，呼吸20次/分，脉搏90次/分，血压112/78mmHg，神志清，精神软；双眼结膜充血，眼周可见大量黄白色分泌物，口唇、两颊粘膜糜烂，触之易出血。四肢、胸背部、外生殖器可见小水疱，水疱疱壁松弛，基底部潮红，疱液清亮，疱壁破裂后可见糜烂面，部分水疱已结痂。在医护人员的积极治疗和精心护理下，患者皮肤溃烂得到有效控制。
2 护理要点
2.1 密切观察病情。严密观察患者生命体征，尤其是体温的变化，予每天测量体温两次并记录，同时还要监测血白细胞的变化，防止感染的发生。责任护士每天仔细观察皮损的部位、范围、程度，做详细记录，特别是激素剂量改变时，应严密观察患者有无新发皮疹，并对患者皮损的部位、范围和程度进行前后对比。
2.2 口腔护理。口腔黏膜完整性的维持有赖于免疫系统的正常功能。患者因腹部肿瘤致自身免疫反应，口腔黏膜受损，糜烂加重，故口腔及口唇是日常重要的临床护理项目。予以生理盐水加地塞米松10mg分次含漱，每天3次，防止口腔疼痛；复方氯已定含漱液分次含漱，每天4次，预防感染，复方维生素B12溶液含漱，每天4次，促进溃疡愈合，一般在进食和睡前进行。嘱患者多饮水，勤漱口。
2.3 皮肤护理。
2.3.1 对自身免疫病患者的皮损进行良好的护理可以显著降低患者的病死率和复发率，对于副肿瘤性天皰疮患者的皮损进行良好的护理也具有重要意义。患者由于全身水疱破溃伴糜烂渗出，更换衣裤时易粘连及疼痛，予全身破皮处予凡士林油纱+爱可欣凝胶+优拓油纱+泡沫敷料外敷，外予弹性绷带和弹力胸腹带固定，每周换药二次。一周后病情有所缓解，皮肤溃烂得到有效控制。部分水疱干涸后，会有痂皮脱落，脱痂后的新生皮肤比较薄嫩，应避免局部长期受压。
2.3.2 采取严格的消毒隔离措施，保持患者及床单位的清洁整齐，促进病人的舒适度。经常开窗通风，病室内进行陪客限制，尽量减少人员走动。床单、衣服经高压消毒灭菌后，每日更换，采用棉质物，渗液多时，及时更换，各项操作动作轻柔，注意保暖。每日行会阴护理两次，每次大小便后及时清洗会阴部并保持清洁干燥。
2.3.3 颈部深静脉置管护理。由于患者皮肤条件差，穿刺困难，且反复穿刺将会导致继发感染的可能，因此选择皮损较轻、渗液较少的颈部行深静脉置管，以避免反复穿刺给患者带来的恐惧与痛苦。我们将深静脉导管与皮肤缝合固定，以防止管道滑脱，外固定时，穿刺点局部使用美皮康银离子敷料，以避免感染及保持皮肤清洁，第二层用无菌纱布及绷带缠绕，松紧适宜。交接班时检查导管有无扭曲、打折，穿刺点有无红、肿、痛、渗血等问题，并测量导管的外露长度做好记录。
2.4 饮食指导。给患者及家属解释营养治疗的重要性，请营养科会诊制定合理而详细的饮食计划。进食前后应用利多卡因漱口，以减轻疼痛，进食流质时可用吸管，减少对口腔黏膜的刺激。鼓励患者进食以牛奶、瘦肉、蔬菜、水果等高蛋白、高维生素食物为主，根据患者口腔粘膜的愈合情况，以流质、半流质、逐步向普食过渡，少量多餐。因使用激素可出现低血钾，指导患者多摄入含钾高的食物如橘子、香蕉等。
2.5 心理护理。患者全身严重皮损给患者带来极大痛苦，病程持久，易复发令患者和家属十分恐惧和焦虑，及担心疾病复发由此产生的经济负担。因此要同情和理解患者，提供有关疾病治疗及预后的相关信息，多与患者及家属沟通和交流，寻求家属的支持，避免不良刺激。建立良好的护患关系、正确的健康教育、家庭的支持是提高患者树立战胜疾病的信心，减轻心理障碍的有效方法。
3 小结
对副肿瘤性天疱疮患者要进行整理护理，在对其病情进行严密观察、记录的同时还要做好口腔护理、皮肤护理的工作，在皮肤护理过程中，患者皮肤始终要保持干净的状态，并适当做一些促进血液流动的活动。此外，在治疗期间还应给患者一些饮食指导和心理压力舒缓工作。
参考文献
[1] Sehgal VN，Srivastava G..Paraneoplastic pemphigus/paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome.Int J Dermatol.2009；48（2）：162-9
[2] 李静，朱学骏.副肿瘤性天疱疮的基础与临床研究.中国医学科学院学报，2009，31（ 5） ：654- 658
[3] 耿海霞.疱疹病毒感染与口腔溃疡 [J].国外医学口腔分册，1999，26 （ 4） ：232-235
[4] McCuin JB，Hanlon T，Mutasim DF.Autoimmune bullous diseases：diagnosis and management.Dermatol Nurs.2006；18（1）：20-5