结外淋巴瘤30例临床分析

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  资料与方法
  
  1998年12月~2006年12月在我院经病理确诊121例淋巴瘤,其中结外淋巴瘤30例,男18例,女12例。年龄21~84岁,平均47岁。男∶[KG-*2]女为1.5∶[KG-*2]1。本组患者从有临床表现到确诊时间为8~170天,平均87天。全部经病理活检确诊。
  临床表现:病程中出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状者7例(占23.3%),发生于胃肠道者18例(占60%)。发生于咽淋巴环4例,症状为鼻塞、鼻出血、鼻咽部肿物。脾淋巴瘤3例,均有脾肿大,其中2例伴有肝肿大,1例有外周血三系减少。神经系统3例,均见于晚期,为脊髓浸润和脊髓受压表现。骨病变2例,侵犯肋骨及左颌颌骨各1例,表现为局部压痛。发生于乳房1例。
  30例结外淋巴瘤临床表现及误诊情况:上腹部包块4例,均误诊为胃癌;上腹部不适、恶心4例,误诊为慢性胃炎;幽门不全梗阻1例,误诊为肠粘连;右下腹痛伴发烧3例,2例误诊为急性阑尾炎;中下腹包块2例,拟诊消化道肿瘤;左上腹包块3例,2例误诊为脾功能亢进,1例误诊为肝硬化;下消化道出血2例,误诊为结肠癌;上消化道出血1例,误诊为胃溃疡;鼻塞、鼻出血、鼻咽部肿物等4例,误诊为慢性鼻炎1例,鼻咽部癌2例,上呼吸道感染1例;下肢麻木、疼痛或截癱3例,拟诊脊髓占位性病变;胸痛1例,误诊为骨结核;右乳房包块1例,误诊为右侧乳腺癌;左颌颌骨肿痛1例,误诊为左颌骨瘤。
  
  结果
  
  辅助检查:①胃镜检查15例,误诊为胃溃疡1例,胃癌4例,肝硬化(失代偿期)1例,无异常发现4例,活检后确诊6例;②数字胃肠造影检查14例,误诊为胃癌3例,胃溃疡1例,结肠癌2例,小肠肿瘤2例,结肠肿瘤3例,无异常发现3例;③结肠纤维镜检查3例,2例诊断为结肠癌;④腹部B超17例,拟诊为腹部肿痛11例,脾大待查2例,肝硬化1例;⑤CT检查22例,拟诊为腹部肿瘤14例,肝硬化1例,脾大待查2例,鼻咽癌3例,椎管肿瘤2例。
  临床分期、病理类型和免疫组化:30例经手术或活检病理确诊,1例为HL,29例为NHL。临床分期:ⅠE1A11例。ⅠE1B4例,ⅡE1A7例,ⅡE1B4例,ⅡE2B3例,ⅢE2B2例。低度恶性3例,中度恶性19例,高度恶性6例,未能分型者2例。18例做了免疫组化分析,B细胞型13例,T细胞型5例。
  治疗及预后:16例做了根治性手术,9例为姑息性手术,5例经病理活检确诊。有24例确诊后到血液科进行化疗,化疗以CHOP方案为主,有11例病人加用放疗,1年生存率为100%,2年生存率为70.8%(17/24),3年生存率为45.8%(11/24)。
  
  讨论
  
  无痛性淋巴结肿大是淋巴瘤最常见的临床表现,占首侵部位的91%。虽然结外受侵犯占9%,但原发于结外者,临床表现可以十分复杂和多样化,病变进展也缺乏规律性,极易引起误诊误治。
  结外病变可侵犯胃肠道、咽淋巴环、骨髓、骨、肺、皮肤、唾液腺、甲状腺、神经系统、睾丸、卵巢、阴道、子宫等,分别表现为局部肿块、压迫症状、浸润或出血。其中以胃肠道为好发部位,本组占60%,其临床表现与慢性胃炎、胃溃疡或胃癌以及慢性结肠炎等胃肠道病变十分相似,临床上难以鉴别。
  胃镜或结肠镜对疑有本病者应进行多部位取材、且深度宜适当的病理活检,可提高确诊率。
  文献报道对原发于脾(肝)的淋巴瘤,腹部CT甚至B超有较为重要的参考价值。
  对疑诊病例,通过CT、胃镜、支气管镜、结肠镜、腹腔镜等,寻找可供活检的病灶,及早进行病理检查是惟一确诊方法,也是提高诊断的有效措施。
  目前,本病早期误诊率较高。其原因有:①目前临床医师尤其是非血液学专业的医师对该病缺乏认识,警惕性不高,特别是对无发热且肝脾和浅表淋巴结无肿大者,一般都没有考虑到本病,或询问病史及查体不认真;②病灶隐匿,病理活检困难,部分病人平时没有明显症状,对于手术确诊不配合;③影像学检查没有特异性。
  淋巴瘤通过化疗及放疗预后较好,大部分可取得长期无病生存,结外淋巴瘤的预后主要取决于能否早期发现及其细胞类型,一般肿块>10cm者预后较差,中枢神经系统受侵犯,出现中枢神经系统白血病者,骨髓受累,尤其是出现淋巴瘤细胞白血病者,预后极差。能得到及时、正确、有效的治疗,是取得长期无病生存的重要措施。
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