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目的探讨原发性干燥综合征合并间质性肺疾病的临床特征及治疗转归趋势。方法对17例该病患者的临床表现、实验室、影像学检查及治疗和预后情况进行回顾性分析。结果17例患者平均年龄60岁，女性居多，为13例。14例以干咳、发热或活动后呼吸困难等呼吸道症状就诊，易被误诊；17例患者均有抗SSA／SSB阳性，其中14例γ球蛋白升高，HRCT检查提示存在周边分布、下肺分布特性的磨玻璃样改变、网格状影、蜂窝影等的混合性表现有助早期发现肺部病变及指导预后。全部行糖皮质激素治疗，16例患者预后较好，1例患者因合并呼吸衰竭死亡。