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蛋白质空间构像改变，导致其功能及结构异常，并堆积形成包涵体，引起细胞结构与功能异常。包涵体肌病（IBM）的特征性病理改变——肌浆内或核内包涵体，是多种异常蛋白质堆积的结果。其中，AβPP／Aβ蛋白表达过多和堆积是导致IBM发病的关键因素；Aβ及AβPP堆积使蛋白酶体和多种蛋白质结构与功能异常，进而促进包涵体形成；帕金森病相关蛋白α-synuclein及parkin可能参与IBM发病机制；Myostatin表达增加使IBM的肌肉萎缩程度进一步加重。