【摘 要】
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目的 总结良性复发性肝内胆汁淤积患者的临床特征,提高对该病的认识.方法 选取2017年12月至2019年12月首都医科大学附属北京佑安医院诊治的5例良性复发性肝内胆汁淤积患者,回
【机 构】
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100069 首都医科大学附属北京佑安医院疑难肝病及人工肝中心
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目的 总结良性复发性肝内胆汁淤积患者的临床特征,提高对该病的认识.方法 选取2017年12月至2019年12月首都医科大学附属北京佑安医院诊治的5例良性复发性肝内胆汁淤积患者,回顾性分析其临床表现、辅助检查、诊疗经过及预后等临床资料.结果 5例患者中,男4例,女1例;临床主要表现为皮肤及巩膜黄染、皮肤瘙痒;实验室检查示T-BIL升高,以D-BIL升高为主,总胆汁酸(total bile acid,TBA)、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)升高,GGT多数正常.5例患者均行肝穿刺活检,病理提示单纯胆汁淤积.1例行基因检测证实ATP881基因发生杂合突变(3040C＞T),精氨酸替换为终止密码子(Arg1014X).结论 良性复发性肝内胆汁淤积有反复发作特点,预后良好,肝穿刺活检对诊断有提示作用,进一步基因筛查有助于明确诊断.
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