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【中图分类号】R3 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2014）011- 0083-02
1.病例回顾
患儿女性，30分钟，因“娩出后青紫、呻吟伴吐泡沫30分钟”入院。该儿为G1P1孕38+5周顺产，出生时有窒息。APGAR评分1-4分5-5分 10-6分，羊水血性200ml，无胎膜早破，无脐带绕颈，胎盘无异常。父母非近亲结婚，工人，身体健康。其母24岁生育。孕早期有“感冒”病史，未服用药物。无家族性遗传病史。入院时查体：脉搏130次/分，呼吸60次/分，脉氧98%（吸氧状态下），体质重3200克。新生儿貌，易激惹，哭声不畅，呼吸促，面色及口唇青紫，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音，心前区无隆起，心音有力，节律齐，各听诊区未闻及杂音。腹平软，肝脾肋下未触及，脊柱四肢无畸形，四肢肌张力增高，拥抱反射亢进。入院诊断新生儿窒息，新生儿缺氧缺血性脑病，新生儿肺炎。入院后查胸片提示新生儿肺炎征象，部分肠腔积气，内脏反位。心脏彩超示镜像右位心（动脉内径8mm，左心房内径9mm，室间隔厚度6mm，左心室内径15mm，左室后壁厚度6mm，EF：69%。心脏右位：各房室腔大小正常范围;各瓣膜回声及开放尚可;室间隔与左室后壁厚度正常，呈异向运动，搏动尚可;主肺动脉内径未见异常。CDFI及PDE示二尖瓣口血流E峰大于A峰及未见明显返流征像。）。腹部彩超示内脏反位。头颅CT示有HIE表现。住院治疗11天出院，出院时患儿无不适表现。
2.讨论
右位心（dextro-cardia）是最常见的心脏位置异常1。首例报道于1606年（Fabricius）。广义而言是指心脏位于右侧胸腔的总称，狭义的右位心即先天性右位心。心脏位于右侧胸腔，心尖指向右侧。其病因是胚胎发育过程中全部内脏反转，心球室襻向左前方扭曲（左位球室襻），以后心脏又向右旋转，恰好与正常方向相反所致2。在先天性心脏病小儿中右位心约占2%。根据心房与内脏的关系可分为三类：（1）右位心伴内脏正常位，又称孤立性右位心（isolated dextro-cardia）或右旋心。最多见，常合并其他心脏畸形;（2）右位心伴内脏不定位，发病率居第二，常伴多脾或无脾;（3）右位心伴内脏反位，又称镜像右位心（mirror-image dextro-cardia），又称真正右位心。最少见，很少伴有其他心脏畸形。发病率约为0.01%3。右位心伴内脏反位主要特点是心脏和血管及腹部肝脏和胃泡影位置关系完全倒转，但无血流动力学异常。平素无临床表现，大多在体检时发现。心电图是检出和诊断右位心的主要、简便的方法。心电图特点为：①I、aVL导联的P波、QRS波群、T波均向下。②aVL中QRS波群主波方向视心脏额面向量环在肢体导联轴上的投影而改变，犹似心脏的aVF的规律;③aVF与正常心脏位置的aVL相同;④R波自V1～V5导联逐渐递减，而S波相对增深，R/S比例逐渐减小4。新生儿因心电图检查操作困难，大多选择超声波或X线检查，超声心动图对右位心进行分型并对其合并的心内畸形诊断的特异性大于98%。X线胸片可确定心脏和心尖位置，排除其他原因所致心脏移位，同时判断胃泡的位置。单纯的心脏位置异常，如果没有心血管畸形，不需要治疗。如果合并心血管畸形，治疗取决于心脏的畸形情况5。右位心伴内脏反位合并心血管畸形发生率不超过10%，合并症有支气管肺炎、营养不良、心力衰竭6。约20%成人病例易患副鼻窦炎和支气管扩张症，称Kartagener综合征7。本例属于镜像右位心，不伴有其他畸形，无需特殊治疗。右位心伴全内脏反位者，其脏器病变反映出来的临床症状、体征与正常解剖位置相反，临床应引起重视，同时做好以下几方面工作：①对已确诊的患儿家长进行健康教育，说明本病不影响任何生理活动，消除他们的顾虑;②积极治疗其他并发疾病;③进行全面检查并记录在册，嘱家长在小儿今后就医时务必向医生说明本症，以便引起医师注意，避免误诊误治引起不必要的纠纷。卜荣娣报道一例内脏全反位儿童生长发育属于中上等全面发展的儿童8。查阅相关文献，此类报道比较少见，需要更多病例参与观测其生长发育特点。
参考文献：
[1] 邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕.实用新生儿学[M].4版.北京：人民卫生出版社，2013：554-555
[2] 郭成军，吴雪琴 镜面右位心伴内脏反位4例报告 实用医技杂志2007，14（2）：154-155.
[3] 荣独山 X线诊断学[M].2版.上海：上海科学技术出版社，1993：382-384
[4] 黄宛.临床心电图学[M].5版.北京：人民卫生出版社，1998：119
[5] 邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕.实用新生儿学[M].4版.北京：人民卫生出版社，2013：554-555
[6] 唐小平 先天性镜面右位心伴全内脏反位二例报告 临床误诊误诊，2009，22（11）：31-32
[7] 陈志平 徐若梅 样 胜 镜像右位心1例 实用医学杂志2007，23（14）：2131
[8] 卜荣娣 内脏全反位学生生长发育资料1例分析 中国学校卫生2000，21（5）：351
1.病例回顾
患儿女性，30分钟，因“娩出后青紫、呻吟伴吐泡沫30分钟”入院。该儿为G1P1孕38+5周顺产，出生时有窒息。APGAR评分1-4分5-5分 10-6分，羊水血性200ml，无胎膜早破，无脐带绕颈，胎盘无异常。父母非近亲结婚，工人，身体健康。其母24岁生育。孕早期有“感冒”病史，未服用药物。无家族性遗传病史。入院时查体：脉搏130次/分，呼吸60次/分，脉氧98%（吸氧状态下），体质重3200克。新生儿貌，易激惹，哭声不畅，呼吸促，面色及口唇青紫，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音，心前区无隆起，心音有力，节律齐，各听诊区未闻及杂音。腹平软，肝脾肋下未触及，脊柱四肢无畸形，四肢肌张力增高，拥抱反射亢进。入院诊断新生儿窒息，新生儿缺氧缺血性脑病，新生儿肺炎。入院后查胸片提示新生儿肺炎征象，部分肠腔积气，内脏反位。心脏彩超示镜像右位心（动脉内径8mm，左心房内径9mm，室间隔厚度6mm，左心室内径15mm，左室后壁厚度6mm，EF：69%。心脏右位：各房室腔大小正常范围;各瓣膜回声及开放尚可;室间隔与左室后壁厚度正常，呈异向运动，搏动尚可;主肺动脉内径未见异常。CDFI及PDE示二尖瓣口血流E峰大于A峰及未见明显返流征像。）。腹部彩超示内脏反位。头颅CT示有HIE表现。住院治疗11天出院，出院时患儿无不适表现。
2.讨论
右位心（dextro-cardia）是最常见的心脏位置异常1。首例报道于1606年（Fabricius）。广义而言是指心脏位于右侧胸腔的总称，狭义的右位心即先天性右位心。心脏位于右侧胸腔，心尖指向右侧。其病因是胚胎发育过程中全部内脏反转，心球室襻向左前方扭曲（左位球室襻），以后心脏又向右旋转，恰好与正常方向相反所致2。在先天性心脏病小儿中右位心约占2%。根据心房与内脏的关系可分为三类：（1）右位心伴内脏正常位，又称孤立性右位心（isolated dextro-cardia）或右旋心。最多见，常合并其他心脏畸形;（2）右位心伴内脏不定位，发病率居第二，常伴多脾或无脾;（3）右位心伴内脏反位，又称镜像右位心（mirror-image dextro-cardia），又称真正右位心。最少见，很少伴有其他心脏畸形。发病率约为0.01%3。右位心伴内脏反位主要特点是心脏和血管及腹部肝脏和胃泡影位置关系完全倒转，但无血流动力学异常。平素无临床表现，大多在体检时发现。心电图是检出和诊断右位心的主要、简便的方法。心电图特点为：①I、aVL导联的P波、QRS波群、T波均向下。②aVL中QRS波群主波方向视心脏额面向量环在肢体导联轴上的投影而改变，犹似心脏的aVF的规律;③aVF与正常心脏位置的aVL相同;④R波自V1～V5导联逐渐递减，而S波相对增深，R/S比例逐渐减小4。新生儿因心电图检查操作困难，大多选择超声波或X线检查，超声心动图对右位心进行分型并对其合并的心内畸形诊断的特异性大于98%。X线胸片可确定心脏和心尖位置，排除其他原因所致心脏移位，同时判断胃泡的位置。单纯的心脏位置异常，如果没有心血管畸形，不需要治疗。如果合并心血管畸形，治疗取决于心脏的畸形情况5。右位心伴内脏反位合并心血管畸形发生率不超过10%，合并症有支气管肺炎、营养不良、心力衰竭6。约20%成人病例易患副鼻窦炎和支气管扩张症，称Kartagener综合征7。本例属于镜像右位心，不伴有其他畸形，无需特殊治疗。右位心伴全内脏反位者，其脏器病变反映出来的临床症状、体征与正常解剖位置相反，临床应引起重视，同时做好以下几方面工作：①对已确诊的患儿家长进行健康教育，说明本病不影响任何生理活动，消除他们的顾虑;②积极治疗其他并发疾病;③进行全面检查并记录在册，嘱家长在小儿今后就医时务必向医生说明本症，以便引起医师注意，避免误诊误治引起不必要的纠纷。卜荣娣报道一例内脏全反位儿童生长发育属于中上等全面发展的儿童8。查阅相关文献，此类报道比较少见，需要更多病例参与观测其生长发育特点。
参考文献：
[1] 邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕.实用新生儿学[M].4版.北京：人民卫生出版社，2013：554-555
[2] 郭成军，吴雪琴 镜面右位心伴内脏反位4例报告 实用医技杂志2007，14（2）：154-155.
[3] 荣独山 X线诊断学[M].2版.上海：上海科学技术出版社，1993：382-384
[4] 黄宛.临床心电图学[M].5版.北京：人民卫生出版社，1998：119
[5] 邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕.实用新生儿学[M].4版.北京：人民卫生出版社，2013：554-555
[6] 唐小平 先天性镜面右位心伴全内脏反位二例报告 临床误诊误诊，2009，22（11）：31-32
[7] 陈志平 徐若梅 样 胜 镜像右位心1例 实用医学杂志2007，23（14）：2131
[8] 卜荣娣 内脏全反位学生生长发育资料1例分析 中国学校卫生2000，21（5）：351