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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的间质性疾病，以大量朗格汉斯细胞在肺内异常增殖浸润为特征，逐渐形成结节、囊腔样改变、蜂窝肺并最终导致肺纤维化。该病主要累及20～40岁的吸烟人群，其临床表现无特异性，病因及发病机制尚未完全明确。由于本病在临床较为罕见，容易造成漏诊和/或误诊，为提高认识，现就近年来关于该病的研究进展作一综述。