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结节性硬化(tuberous sclerosis)是累及全身多器官包括皮肤、脑和内脏的错构瘤样病变,少数病例可并发颅内肿瘤,它们中绝大多数为室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(subepedymal giant-cell astrocytoma),伴有非巨细胞型星形细胞瘤者罕见.本文报道1例经手术切除且经病理诊断的结节性硬化伴非巨细胞型星形细胞瘤.