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目的
探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床表现及神经影像学异常恢复情况,以提高对ADEM的认识。
方法对苏州大学附属儿童医院神经内科收治的47例ADEM患儿随访1年,分析其临床表现、辅助检查(特别是神经影像学检查)、治疗方法及预后转归等资料,总结其临床及神经影像学异常的恢复情况。
结果47例患儿中,37例(78.72%)有前驱感染史,5例(10.64%)有疫苗接种史;患儿临床表现多样,包括躯体不适36例(76.60%),发热30例(63.83%),意识障碍30例(63.83%),癫痫发作28例(59.57%),头痛、头晕24例(51.06%),恶心、呕吐22例(46.81%),运动障碍15例(31.91%),颅神经损伤15例(31.91%),共济失调9例(19.14%),精神行为异常8例(17.02%)。头颅磁共振成像(MRI)显示病灶呈现多发、不对称的斑片状或大片状信号影,7例(14.89%)累及脊髓。所有病例采用甲泼尼龙[15~20 mg/(kg·d)]联合静脉丙种球蛋白(总量2 g/kg,分3~5 d用完)治疗,甲泼尼龙3 d后逐渐减量,最后改为泼尼松[1.0~2.0 mg/(kg·d) ]口服,总疗程2~3个月。随访47例ADEM患儿中,0.5个月时所有患儿MRI病灶较前缩小,其中4例(8.51%)病灶完全消失;1个月时13例(27.66%)病灶完全消失;3个月时23例(48.94%)病灶完全消失;6个月时32例(68.09%)病灶完全消失;1年时43例(91.49%)病灶完全消失,余4例(8.51%)有后遗病灶。
结论儿童ADEM的临床表现多样,大部分预后良好。68.09%的病例可在发病6个月影像学病灶完全消失,91.49%可在发病1年影像学病灶完全消失,仅少部分遗留长期病灶。