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【中图分类号】R3【文献标识码】B【文章编号】1008-1879（2012）11-0493-01
弥漫性泛细支气管炎（Diffuse panbronchiolitis，DPB）是以弥漫性存在于两肺呼吸性细支气管区域的以慢性炎症为特征的特殊气道疾病，可导致严重的呼吸功能障碍。本病于1969年由日本的本间、山中等人首次提出，我国1996年首次报道明确诊断DPB。此后虽已有不少学者陆续报道该病，但总体上该病仍为相对罕见的疾病，且易误诊误治，影响其预后；该病治疗不及时，可导致严重的呼吸衰竭、肺源性心脏病，预后较差，如同时合并绿脓杆菌感染，其生存率仅为12.4%-21.9%，因而应提高对本病的识别[1]。现将我们确诊的1例弥漫性泛细支气管炎报告如下，并进行相关文献复习，以期进一步提高该病的认识水平。
1临床诊治过程
患者男性，35岁，主因“反复发热、咳嗽、气短2年，加重1周”于2012年4月25日入院。既往体检时发现反流性食管炎，否认吸烟史。入院时查体：体温：37.1℃，脉搏：80次/分，呼吸：20次/分，血压：98/60mmHg。口唇无发绀。各副鼻窦区无压痛。双肺呼吸音低，可闻及细小湿性罗音。心、腹未见阳性体征。辅助检查：血常规示：淋巴细胞百分比：45.2%，粒细胞百分比：47.4%。血气分析：PH：7.44，PCO2：38mmHg，PO2：65mmHg；肺功能：轻度阻塞性通气功能障碍、弥散功能下降（FEV1占预计值：77%，FEV1/FVC：65%）。支气管镜检查：气管粘膜充血、水腫，右肺中叶开口有大量脓性分泌物涌出，灌洗未见牛奶样物，灌洗液病理未见癌细胞。入院初步诊断：①弥漫性肺疾病；②支气管扩张伴感染。仔细阅读胸部CT，发现两肺弥漫性散在分布的颗粒样、结节状阴影，右上叶后段、中叶、下叶及左肺上下叶散在小斑片、结节影，部分呈“树芽征”，下肺分布为主，双肺细支气管增宽、壁增厚，双肺散在双轨征状细支气管扩张（图1）。考虑影像特点较符合弥漫性泛细支气管炎，而安排行副鼻窦CT检查示：各副鼻窦粘膜增厚，其中两额窦、筛窦及上颌窦内软组织密度充满。鼻中隔略有偏曲，双侧下鼻甲增大，鼻腔内粘膜局部增厚；提示全副鼻窦炎（图2）。结合患者低氧血症、肺动能为阻塞性通气功能障碍，修正诊断为：弥漫性泛细支气管炎。予以琥乙红霉素0.25口服3/日，后考虑到红霉素的肝毒性，更改为克拉霉素500mg口服2/日。1周后复查血气分析：PH：7.44，PCO2：38mmHg，PO2：83mmHg；肺功能：轻度阻塞性通气功能障碍、弥散正常（FEV1占预计值：83%，FEV1/FVC：80%）。2个月后门诊随访，患者咳嗽、咳痰、胸闷、气短症状基本缓解，复查胸部CT示双下肺野结节影明显吸收。患者现仍在继续服用阿奇霉素，上述症状未曾反复。
2文献复习与讨论
弥漫性泛细支气管炎是一种气道慢性炎症性疾病，主要累计呼吸性细支气管以远的终末气道。病因尚不清楚，可能与遗传因素有关的免疫异常、感染和刺入刺激性有害气体有关，与抗原HLA-B54有关。其显微镜下组织病理学特点为在呼吸性细支气管区域有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润，导致细支气管，呼吸性细支气管管壁增厚，甚至肉芽组织增生导致管腔狭窄、阻塞；肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变，进而引起继发性支气管扩张和末梢气腔的过度膨胀，其突出的临床表现示咳嗽、咳痰和活动后气促。严重者可导致慢性肺源性心脏病、呼吸衰竭。本病有人种和地域的差异，以日本、韩国、中国为代表的东亚地区较为常见。DBP的误诊率高，日本有资料显示，DBP病例初诊正确者仅为10%。日本于1998年修订乐DBP的临床诊断标准[2]，包括主要条件和次要条件，主要条件：①持续咳嗽、咯痰及活动时呼吸困难；②合并有慢性副鼻窦炎或有既往史；③胸部X线见两肺弥漫性散在分布的颗粒样、结节状阴影。次要条件：①胸部听诊断续性湿啰音；②FEV1实/预<70%或PaO2<80%D；③血冷凝集试验在1∶64以上。确诊：符合主要条件①、②、③，加上次要条件2项以上；一般诊断：符合主要条件①、②、③；疑诊：符合主要条件①、②。
该病例具备主要条件①、②、③，次要条件①、②，为临床诊断病例，虽然没有病理活检确诊，但经红霉素、克林霉素治疗，症状、体征明显改善，复查胸部CT示双下肺野结节影明显吸收；考虑临床诊断明确，遗憾的是由于我院条件有限，我院不能查冷凝集试验、HLA-B54，如果我们再能完善上述两项检查，会使该病例的诊断更趋完美。
回顾上述病例诊断过程，我们深有体会。随着医疗条件的改善，各基层医院CT检查逐渐普及，对于该病我们可从影像学特点入手，当胸部CT表现为双肺弥漫性、散在性、边缘不清的颗粒样结节状阴影，以两下肺为著，结节间无融合趋势，结节与胸壁有少许间隔，可见“树芽征”，间或可见小气管扩张时，结合患者临床有咳嗽、咳痰、活动后气促症状几乎同时出现，肺部可闻及湿性罗音，常规抗感染治疗效果不佳，要考虑到DBP可能。由于DBP的临床表现与许多疾病有相似之处，临床上容易误诊，致使长期得不到有效治疗，但只要我们对本病的临床表现和诊断标准有了清晰的认识，从病史、临床表现、体征、影像学及组织病理学等方面是不难进行鉴别的，如果提高本病的认识，渴望发现更多的病历，改善更多患者的预后[3]。
DBP的治疗首选大环内酯类抗生素，每日口服红霉素400-600mg，至少6个月，患者一般在2周-3周内临床症状得到不同程度的缓解，5年生存率由58.71%提高到93.4%，病死率10%降至2%，因而应提高对本病的识别。
参考文献
[1]于晓旭.弥漫性泛细支气管炎1例.Guide of China Medicine，2011，19（18）：310
[2]黄华萍，李羲，刘畅等.弥漫性泛细支气管炎2例报告.临床肺科杂志，2012，17（1）：188
[3]陈恒屹，曹国强.弥漫性性泛细支气管炎.第三军医大学学报，2011，33（21）：2239
弥漫性泛细支气管炎（Diffuse panbronchiolitis，DPB）是以弥漫性存在于两肺呼吸性细支气管区域的以慢性炎症为特征的特殊气道疾病，可导致严重的呼吸功能障碍。本病于1969年由日本的本间、山中等人首次提出，我国1996年首次报道明确诊断DPB。此后虽已有不少学者陆续报道该病，但总体上该病仍为相对罕见的疾病，且易误诊误治，影响其预后；该病治疗不及时，可导致严重的呼吸衰竭、肺源性心脏病，预后较差，如同时合并绿脓杆菌感染，其生存率仅为12.4%-21.9%，因而应提高对本病的识别[1]。现将我们确诊的1例弥漫性泛细支气管炎报告如下，并进行相关文献复习，以期进一步提高该病的认识水平。
1临床诊治过程
患者男性，35岁，主因“反复发热、咳嗽、气短2年，加重1周”于2012年4月25日入院。既往体检时发现反流性食管炎，否认吸烟史。入院时查体：体温：37.1℃，脉搏：80次/分，呼吸：20次/分，血压：98/60mmHg。口唇无发绀。各副鼻窦区无压痛。双肺呼吸音低，可闻及细小湿性罗音。心、腹未见阳性体征。辅助检查：血常规示：淋巴细胞百分比：45.2%，粒细胞百分比：47.4%。血气分析：PH：7.44，PCO2：38mmHg，PO2：65mmHg；肺功能：轻度阻塞性通气功能障碍、弥散功能下降（FEV1占预计值：77%，FEV1/FVC：65%）。支气管镜检查：气管粘膜充血、水腫，右肺中叶开口有大量脓性分泌物涌出，灌洗未见牛奶样物，灌洗液病理未见癌细胞。入院初步诊断：①弥漫性肺疾病；②支气管扩张伴感染。仔细阅读胸部CT，发现两肺弥漫性散在分布的颗粒样、结节状阴影，右上叶后段、中叶、下叶及左肺上下叶散在小斑片、结节影，部分呈“树芽征”，下肺分布为主，双肺细支气管增宽、壁增厚，双肺散在双轨征状细支气管扩张（图1）。考虑影像特点较符合弥漫性泛细支气管炎，而安排行副鼻窦CT检查示：各副鼻窦粘膜增厚，其中两额窦、筛窦及上颌窦内软组织密度充满。鼻中隔略有偏曲，双侧下鼻甲增大，鼻腔内粘膜局部增厚；提示全副鼻窦炎（图2）。结合患者低氧血症、肺动能为阻塞性通气功能障碍，修正诊断为：弥漫性泛细支气管炎。予以琥乙红霉素0.25口服3/日，后考虑到红霉素的肝毒性，更改为克拉霉素500mg口服2/日。1周后复查血气分析：PH：7.44，PCO2：38mmHg，PO2：83mmHg；肺功能：轻度阻塞性通气功能障碍、弥散正常（FEV1占预计值：83%，FEV1/FVC：80%）。2个月后门诊随访，患者咳嗽、咳痰、胸闷、气短症状基本缓解，复查胸部CT示双下肺野结节影明显吸收。患者现仍在继续服用阿奇霉素，上述症状未曾反复。
2文献复习与讨论
弥漫性泛细支气管炎是一种气道慢性炎症性疾病，主要累计呼吸性细支气管以远的终末气道。病因尚不清楚，可能与遗传因素有关的免疫异常、感染和刺入刺激性有害气体有关，与抗原HLA-B54有关。其显微镜下组织病理学特点为在呼吸性细支气管区域有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润，导致细支气管，呼吸性细支气管管壁增厚，甚至肉芽组织增生导致管腔狭窄、阻塞；肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变，进而引起继发性支气管扩张和末梢气腔的过度膨胀，其突出的临床表现示咳嗽、咳痰和活动后气促。严重者可导致慢性肺源性心脏病、呼吸衰竭。本病有人种和地域的差异，以日本、韩国、中国为代表的东亚地区较为常见。DBP的误诊率高，日本有资料显示，DBP病例初诊正确者仅为10%。日本于1998年修订乐DBP的临床诊断标准[2]，包括主要条件和次要条件，主要条件：①持续咳嗽、咯痰及活动时呼吸困难；②合并有慢性副鼻窦炎或有既往史；③胸部X线见两肺弥漫性散在分布的颗粒样、结节状阴影。次要条件：①胸部听诊断续性湿啰音；②FEV1实/预<70%或PaO2<80%D；③血冷凝集试验在1∶64以上。确诊：符合主要条件①、②、③，加上次要条件2项以上；一般诊断：符合主要条件①、②、③；疑诊：符合主要条件①、②。
该病例具备主要条件①、②、③，次要条件①、②，为临床诊断病例，虽然没有病理活检确诊，但经红霉素、克林霉素治疗，症状、体征明显改善，复查胸部CT示双下肺野结节影明显吸收；考虑临床诊断明确，遗憾的是由于我院条件有限，我院不能查冷凝集试验、HLA-B54，如果我们再能完善上述两项检查，会使该病例的诊断更趋完美。
回顾上述病例诊断过程，我们深有体会。随着医疗条件的改善，各基层医院CT检查逐渐普及，对于该病我们可从影像学特点入手，当胸部CT表现为双肺弥漫性、散在性、边缘不清的颗粒样结节状阴影，以两下肺为著，结节间无融合趋势，结节与胸壁有少许间隔，可见“树芽征”，间或可见小气管扩张时，结合患者临床有咳嗽、咳痰、活动后气促症状几乎同时出现，肺部可闻及湿性罗音，常规抗感染治疗效果不佳，要考虑到DBP可能。由于DBP的临床表现与许多疾病有相似之处，临床上容易误诊，致使长期得不到有效治疗，但只要我们对本病的临床表现和诊断标准有了清晰的认识，从病史、临床表现、体征、影像学及组织病理学等方面是不难进行鉴别的，如果提高本病的认识，渴望发现更多的病历，改善更多患者的预后[3]。
DBP的治疗首选大环内酯类抗生素，每日口服红霉素400-600mg，至少6个月，患者一般在2周-3周内临床症状得到不同程度的缓解，5年生存率由58.71%提高到93.4%，病死率10%降至2%，因而应提高对本病的识别。
参考文献
[1]于晓旭.弥漫性泛细支气管炎1例.Guide of China Medicine，2011，19（18）：310
[2]黄华萍，李羲，刘畅等.弥漫性泛细支气管炎2例报告.临床肺科杂志，2012，17（1）：188
[3]陈恒屹，曹国强.弥漫性性泛细支气管炎.第三军医大学学报，2011，33（21）：2239