【摘 要】
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目的探讨先天性肝纤维化伴Caroli病的临床病理特点。方法收集6例先天性肝纤维化伴Caroli病患者临床资料,并通过HE染色和组织化学染色等对肝组织进行病理学观察。结果 6例先天
【机 构】
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解放军302医院病理诊断与研究中心,解放军302医院新药临床实验中心,解放军总医院病理科
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目的探讨先天性肝纤维化伴Caroli病的临床病理特点。方法收集6例先天性肝纤维化伴Caroli病患者临床资料,并通过HE染色和组织化学染色等对肝组织进行病理学观察。结果 6例先天性肝纤维化伴Caroli病患者平均年龄为7.8岁,男女比例为2：4。临床主要表现为呕血、乏力（5/6）,肝脾大（5/6）。3例患者伴有门脉高压,2例伴双肾实质弥漫性损害,1例伴肝功能异常。肝组织学特征为汇管区周围纤维化,纤维间隔中大量胆管上皮增生,管腔囊状扩张,胆管内胆汁淤积,炎细胞浸润,肝组织内可形成假小叶结构,但多数肝细胞排列
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