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<正>巨噬细胞活化综合征是风湿性疾病严重而致命的并发症。临床表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞急剧减少,凝血障碍,严重肝功能损害及神经系统受累等多脏器病变,病死率高。多见于幼年特发性关节炎全身型[1-2],而以消化道症状首发的川崎病并巨噬细胞活化综合征报道少见。现将本院收治的1例报告如下。