警惕宝宝地中海贫血

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  小编的话
  
  宝宝贫血有多种原因,营养性缺铁性贫血最常见,好发于6月至2岁小儿。但年轻的爸爸妈妈需同时警惕一种贫血:地中海贫血。地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血,共同特点是由于基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。
  地中海贫血不仅是一种发病率较高的血液系统疾病,而且全球约18亿人为无明显症状的携带者。在我国,湖南、广东、广西为此病的高发区域。
  
  地中海贫血的典型症状
  
  重型地中海贫血一般3—12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。另外还可表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。轻型患者可无症状。因此,凡是不明原因的慢性贫血、腹胀、发育迟缓并有黄疸者要注意是否患地中海贫血,尤其是有特殊的地中海贫血特殊面容及亲属中有地中海贫血患者的应警惕。
  
  地中海贫血怎样治疗
  
  轻型地中海贫血无需特殊治疗。中间型和重型地中海贫血应采取下列一种或几种方法给予治疗:
  一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
  输血输血虽然不能根治地中海贫血,由于很多病人没有条件进行造血干细胞移植,故输血目前仍是重要治疗方法之一。
  铁鳌合剂常用药有去铁胺、去铁酮、地拉罗司等,如果单独用药效果不好可以联合用药。
  脾切除或脾动脉栓塞术对巨脾或及脾功能亢进者可行脾切除术或脾动脉栓塞术,以减轻溶血。
  造血干细胞移植造血干细胞移植是目前根治重型β-地中海贫血的惟一方法。对有HLA相合同胞供者的重型β-地中海贫血患者来说,造血干细胞移植应作为首选治疗。
  基因活化治疗如果没有条件进行造血干细胞移植也可以选用该方法。
  
  怎样预防地中海贫血
  
  开展人群普查和遗传咨询、做好婚前指导以避免地中海贫血基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地中海贫血胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地中海贫血患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。
  
  如何护理地中海贫血患儿
  
  保持饮食均衡,不盲目“补血”地中海贫血患儿只需均衡饮食,不需特别进食所谓“补血”食物。反之,一些含铁质量高食物如肝脏、牛扒、菠菜、苹果等,应适量而不宜过量进食。不少所谓多种维他命或“补血”药都可能含有铁质,地中海贫血病人亦不宜进食此类药物以避免过量吸收铁质。
  保持适量的运动适量的运动是保持健康所必须的,家长们往往担心贫血会令患儿体弱而限制他们的运动量。其实,运动量的多少,患儿会因自身的体能自我调节,当感到疲倦时便会自动休息。再说,在定期输血的治疗下,重型贫血病者的体能不会特别虚弱。然而,当并发症如心脏衰竭形成的时候,病人便应避免剧烈的运动。
  预防感染由于患儿于婴儿期逐渐出现贫血,机体抵抗力低下,常并发急性呼吸道感染,如支气管炎和肺炎,所以要注意口腔卫生,特别避免接触感染性疾病患儿。防止交叉感染。
  
  地中海贫血患儿的父母可以再生育吗
  
  遗传是地中海贫血的病因。一般来说,若夫妻二人都是地中海贫血基因携带者,每次怀孕他们的孩子会有25%的机会是“正常”,50%的机会成为轻型地中海贫血患者,而有25%的机会患上重型地中海贫血。而如果夫妻双方只有一方携带地中海贫血基因,所生的孩子不会得重型或中间型地中海贫血。
  
  地中海贫血患儿父母怎样进行产前检查
  
  以下两种方式能筛查地中海贫血:
  婚前检查男女双方均需检查以确定是否为地中海贫血的基因携带者。
  产前检查若夫妻均为地中海贫血的基因携带者,则应在怀孕期间进行绒毛采样、羊水穿刺、胎儿采血等检查。
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