【摘 要】
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马方综合征（Marfan syndrome）为1896年法国儿科教授Marfan描述的一种间质组织的先天性缺陷，有家族史，骨与关节、眼、心脏受累为其特征。患者常因升主动脉瘤或升主动脉夹层动脉瘤
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马方综合征（Marfan syndrome）为1896年法国儿科教授Marfan描述的一种间质组织的先天性缺陷，有家族史，骨与关节、眼、心脏受累为其特征。患者常因升主动脉瘤或升主动脉夹层动脉瘤破裂或心力衰竭致死，大部分为家族遗传性，少数为偶发，其发病率约为1／3000～5000人。现对一罕见家族性马方综合征作一调查分析。
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