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<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明的、进行性恶化的、以寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性肺疾病,属特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP),其突出临床表现为活动后呼吸困难、慢性刺激性干咳,其胸