【摘 要】
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多囊肾病(PKD)是一种常见的单基因遗传性疾病,是终末期肾病的第4位病因。迄今,临床上仍然缺乏对疾病进展的敏感监测方法和有效的治疗手段。目前主要治疗措施是控制并发症,延
【机 构】
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第二军医大学附属长征医院肾内科解放军肾脏病研究所,
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多囊肾病(PKD)是一种常见的单基因遗传性疾病,是终末期肾病的第4位病因。迄今,临床上仍然缺乏对疾病进展的敏感监测方法和有效的治疗手段。目前主要治疗措施是控制并发症,延缓疾病进展。随着影像学技术和ADPKD分子遗传学研究的进展,对常染色体显性遗传性PKD(ADPKD)的诊断及药物干预热点集中在应用影像学方法评价PKD进展,阻断肾素-血管紧张素系统、抑制囊肿细胞增殖和囊液异常分泌,以及其他新的诊疗措施,以达到延缓PKD进展的目的。这些问题的深入研究将有助于阐明ADPKD的发病机制,为临床彻底治愈ADPKD奠定基础。
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