论文部分内容阅读
目的
总结胰母细胞瘤(PB)患儿的临床特点、治疗情况及预后。
方法回顾性分析2008年7月至2016年2月首都医科大学附属北京同仁医院收治的9例PB患儿，男4例，女5例，总结分析其临床特点、治疗及预后特点。
结果1.就诊时临床表现：腹部包块6例，上腹或脐周痛2例，皮肤黄染1例；胰腺头部肿瘤5例，胰腺体尾部肿瘤各2例。初诊时4例为胰腺局部肿块；3例为胰腺局部肿瘤伴胰外组织或邻近脏器浸润，1例患儿在治疗过程中出现肝脏转移；2例起病时即有肝脏转移。2.酶学及肿瘤标志物：甲胎蛋白(AFP)升高5例(48.5～52 971.0 μg/L)；神经元特异性烯醇化酶(NSE)升高5例(22.4～53.4 μg/L)，糖类抗原125(CA－125)[(40.3～122.8)×103 U/L]升高5例，糖类抗原19－9(CA19－9)升高2例[(65.4～362.5)×103 U/L],血乳酸脱氢酶(LDH)升高2例(380～838 U/L)，血淀粉酶升高2例(105.5～122.8 U/L)。3.治疗及预后：9例患儿中，直接手术联合化疗6例，其中5例完全缓解，1例停止化疗后9个月复发；化疗后手术2例，其中1例完整切除，术后未治疗，1年后复发；1例部分切除，停止化疗后6个月复发；1例因肿瘤巨大无法手术，化疗不能控制肿瘤进展，未行手术，死亡。上述3例复发患儿目前仍在化疗中。中位随访时间为21个月(8～98个月)。
结论AFP增高可作为胰母细胞瘤监测指标之一，手术能否完全切除肿瘤是影响预后的重要因素，辅助性化疗可能会减少复发、延长生存期。