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［摘 要］ 目的 探讨酒精性心肌病并Wernicke_Korsakoff综合征诊 治对策。方法 对16例酒精性心肌病并Wernicke_Korsakoff综合征患者进 行回顾分析，结果 本组病例中知晓率40%，误诊率87.5%,死亡率12.5%, 2例继续饮酒死亡，戒酒者治愈率31.3%，好转率56.2%,结论 酒精性心肌 病并Wernicke_Korsakoff综合征误诊原因复杂，主要为对不典型病例认识不足，病史采集不 详细，盲目相信辅助检查，昏迷患者查体不合作。尽早戒酒，配合治疗者预后较好，未彻底 戒酒会导致病情进一步恶化。
［关键词］ 酒精性心肌病；Wernicke_Korsakoff综合征；误诊；酗酒 ；戒酒
中图分类号：R542.2 文献标识码：B 文章编号：1009_816X(2007)03_0 181_03
长期且每日大量饮酒，出现酒精依赖 症者，可呈现酷似扩张型心肌病的表现，称酒精性心肌病（ACM)。Wernicke_Korsakoff综合 征是由于维生素B1缺乏引起以基底节及其周围组织点状出血、坏死和软化、神经细胞轴索或 髓鞘脱失为主要表现的中枢神经系统疾病。后者急性起病时极易误诊，早期诊断、及时治 疗预后良好；若延误诊治，预后不良甚或危及生命。现将1997至2006年上海长海医院收治的 16例酒精性心肌病并Wernicke_Korsakoff综合征患者报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料：本组16例，均为男性，年龄39～78岁，平均52±27岁。全部均有酗酒史， 酗酒史10～35年，平均17年。每天摄入酒精量225～450ml(30度的白酒750～1500ml），平均 320ml。本组均为急性起病，发病至就诊时间8～48h，平均30h。
1.2 临床表现：ACM按纽约心脏协会(NYHA)心功能分级II级3例，III级6例，IV级7例。全 部患者心界均扩大，向左下扩大为主。有不同程度双下肢水肿。14例就诊时血压高于正常水 平，收缩压为100～160mmHg(lmmhlg=0.13kPa)，平均为(146.67±19.41)mmmHg，舒张压 为80～120mmHg，平均为(94.67±15.7)mmHg,但眼底检查不符合高血压眼底的表现。心律 失常12 例，奔马律8例，心尖部收缩期杂音II期以上13例。合并出现①精神行为异常4例，虚构、错 构，其中幻听3例，幻听伴幻视1例；②神志模糊2例，中度昏迷2例；③逆行性遗忘，计算力 差 9例，定向障碍6例；④眼球活动障碍6例，其中眼球固定2例，水平运动不能2例，垂直运动 不能2例；⑤共济运动不良6例，四肢震颤6例；⑥视力障碍2例；⑦深感觉障碍8例，四肢肌 肉萎缩5例，双下肢肌力减退3例；⑧双侧病理征阳性4例。
1.3 辅助检查：16例X线检查，心胸比均＞0.55，均以左室增大为明显，肺部 感染9例。肺瘀血7例。心电图：室性早搏5例，心房纤颤7例，室速1例，各种传导阻滞4例, Q_T延长2例,S_T段压低4例,T波倒置4例，异常Q波3例。腹部超声示肝脏损害15例，包括肝脏 肿大，脂肪肝12例，肝硬化3例，胆囊炎1例。超声心动图：心脏均扩大，室壁变薄，搏动减 弱，大部分患者二尖瓣开放幅度变小。肝功能异常13例，血脂增高1例，心肌酶谱增高5例， 血糖增高5例，电解质：低钾6例，低钠4例，低氯7例。血常规：白细胞升高5例，中性粒细 胞分类升高5例。5例乙型肝炎表面抗原(HBsAg)阳性，其他肝炎病毒指标均正常。头颅CT:全 显示不同程度脑萎缩，小脑、脑干明显萎缩2例，脑室、脑池及脑沟扩大5例，2例腔隙性脑 梗死,3例脑梗死。脑电图检查:6例正常，10例脑电图轻度异常，胆囊炎1例。
1.4 诊断：诊断标准按1995年WHO／ISFC工作组制定心肌病定义和分类标准，ACM是特 异性心肌病其中一种，属扩张型心肌病［1］:(1)每日饮啤酒4瓶或白酒150g(即纯乙 醇125ml／d),10年以上；(2)有充血性心力衰竭的临床表现：(3)有晕厥发作史；(4)栓塞性 并发症；(5)临床上排除其它心脏病引起的继发性心脏增大；(6)体征:心界向两侧扩大，心 尖弥漫性搏动；(7)X线，超声心动图检查提示心脏增大，心胸比＞0.55，全部心腔均增大 ，弥漫性搏动减弱；(8)心电图：左心室肥大，异位心律，传导阻滞、S_T改变、异常Q波等 。其中(1)(5)(6)(7)是必须条件，加上其他中任一项即可诊断ACM. Wernicke_Korsakoff综 合征参照《酒精对神经系统的损害》［2］同时除外其他脑病而诊断。
1.5 治疗方法：(1)戒酒,16例中有12例有戒断症状，应用纳洛酮治疗，逐步减量,7例戒 酒成功，2例继续饮酒。(2)足量维生素B并补充其他B族维生素；(3)供氧+利尿剂＋血管紧 张素I转换酶抑制剂(ACEI)+血管扩张剂+β受体阻滞剂（小剂量逐渐加量）＋洋地黄，抗心 律失常，口服硝酸异山梨醇10～20mg/d，口服培噪普利2～4mg/d，或依那普利5～10mg/d,地 高辛0.125mg/d,美托洛尔12.5～50.0mg/d;对心功能IV级者水肿退后给非洋地黄类正性肌 力药氨力农10～150mg/d或米力农10～20mg/d；(4)有意识障碍者适当用脱水剂甘露醇；(5) 末稍神经炎者应用神经活化剂及对症处理；以运动障碍恢复较快，感觉障碍恢复较慢，对感 觉障碍，阿米替林等有一定疗效；(6)静脉滴注复方氨基酸，(7)纠正水、电解质紊乱；补镁 ，(8)未给于足量维生素B1前禁用葡萄糖及糖皮质激素。
2 结果
住院期间，经积极治疗，16例均接受了心电图，胸片，心超复查，心电图无变化， 5例心功能恢复到I级，9例心功能恢复到II级,2例在随访第2,4年死亡，超声心动图提示左室 射血分数提高5～15%，左室缩小8～15%，肺瘀血7例消退，全部心胸比例不同程度缩小。Wer n icke_Korsakoff综合征疗效标准：参照长谷川痴呆量表及患者临床神经功能缺损程度评分标 准制订如下标准：治愈：长谷川痴呆测量达标、神经系统定位损害征完全消失。好转：精神 异常消失、神志清醒、长谷川痴呆测量达标、神经系统其他定位损害征部分恢复。无效：达 不到治愈、好转标准者。治愈5例，占31.3%，好转9例，占56.2%，无效2例，占12.5%。
3 讨论
3.1 充分认识本病的临床特点，详尽了解病史，及时对患者进行相关实验检查，就能对 患者作出及时诊断。如忽略饮酒史，未采取措施使患者彻底戒酒会导致病情进一步恶化，使 患者预后向相反方向转归。对酒精性肝病进一步检查心脏，对心电图改变无合理解释查心脏 彩超，难以鉴别陈旧性心肌梗死可行冠状动脉造影。如临床上已确诊，或高度疑诊脑病的患 者，应及时补充大剂量的维生素B1等。
3.2 长期饮酒导致心肌病变机制［3］：（1）乙醇直接作用，(2)代谢产物乙醛对 心肌毒性作用，(3)酒精性饮料添加剂毒性，(4)营养障碍，B族维生素及叶酸不足，硫 胺素缺乏，(5)饮酒者多吸烟，大量尼古丁吸入增加左室心肌梗死及胶原纤维聚集，ACM临床 特点以长期酗酒的中老年男性患者多见且患者知晓率低，近年来发病率有增高趋势，发病以 心律失常多见，本组中有室性早搏5例（31.3%），心房纤颤7例(43.8%)，传导阻滞4例(25 %)。ACM患者多因心力衰竭就诊、住院，本组患者有不同程度心衰13例（81.3%)，其中因 肺部感染诱发心衰住院9例。本病早期诊断、及时治疗、配合治疗者预后较好，本组中配合 治疗的9例已存活2～5年。但晚期患者预后不佳(2例病重放弃治疗，2例在随访2～4年后死亡 ）。
3.3 Wernicke_Korsakoff综合征发病机制可能是：①维生素B1缺乏，体内焦磷酸硫胺素（ 简 称TPP）不足，致使脑及脊髓充血、水肿及变性，神经纤维脱髓鞘和变性；②酒精脂溶性， 作用于膜上某些酶类和受体影响脑细胞功能；③酒精代谢产物；④酒精长期致兴奋性谷氨酸 受体（NMDA）超兴奋毒性。Wernicke脑病主要表现为眼部症状、共济失调和精神症状三联征 。另有1/3病人伴多发性神经病症状，故也称Wernicke四联征。Korsakoff综合征是一种特殊 遗忘综合征。主要表现近记忆力障碍、遗忘错构、虚构及自知力丧失，并常伴时间空间定向 障碍。临床上两种综合征常伴随发病，故称Wernicke_Korsakoff综合征。
3.4 本组误诊14例(87.5%)，误诊为冠心病、高血压性心脏病、及特发性心肌病等。由于 异常Q波被误诊为陈旧性心肌梗死3例，另4例因入院时有意识改变甚至昏迷，合并高血压或 房颤，且CT示脑梗死而误诊为冠心病合并脑梗死而未能及时戒酒补充维生素B,因酒精为亲神 经介质，对神经精神系统损害不可逆，中枢及末稍神经严重损害，患者对酒精依赖，造成戒 酒及治疗效果不理想，戒酒中头痛，精神异常，意识改变甚至昏迷，怀疑再次脑梗死，而当 神志转清后获知有酗酒史，肝功能损害GOT,GPT升高，诊断为酒精性肝病，结合心脏彩超特 点及戒酒后心脏可逆性缩小，进一步诊断为酒精性心肌病后，及已出现共济失调才考虑到We rnicke_Korsakoff综合征。心肌活检是诊断心肌纤维化的可靠方法，但因取材困难和患者难 以接受，故临床上开展不多。ACM二维超声表现为左室壁增厚，左室心肌内异常散在斑点状 回声，内膜普遍增厚，戒酒后心脏可逆性缩小，多合并脂肪肝。缺血性心肌病（ICM）左室壁变薄，室壁节段性运动障碍发生率高，大腔口小样改变，主动脉钙化率高，左室收缩功 能受损严重，少合并脂肪肝。本组因ACM病人常处于亚临床期有关，给早期诊断带来困难， 但此类患者冠心病危险因素少，相对年轻，男性多见，与男性爱饮酒有关，无明确心肌梗死 病史，少有典型心绞痛症状，多为心悸，胸闷，往往已有肝功能损害。ACM肥厚心肌内斑点 状回声增强是酒精所致心脏病变的特殊声像表现，与特发性心肌病纤细状回声有所不同。由 于个别(ACM)示主动脉型心脏，心影增大，左心扩大为主易误诊为高血压病、高血压性心脏 病，ACM心脏扩大非常明显，眼底动脉、肾脏及脑血管变化不能完全用高血压来解释，且 合并肝脑等其他系统损害，如合并高血压以舒张压增高为特点。误诊主要原因为对不典型病 例认识不足，病史采集不详细，盲目相信辅助检查，昏迷患者查体不合作有关。因此详细询 问病史，特别是饮酒史极为重要。
参考文献
［1］韦泽禹，杨东晓，黄祖康.酒精性心肌病32例临床分析［J］.中国医师杂志， 2004，6(2)：252.
［2］王新德，韩仲岩，主编.神经病学［Ｍ］.北京：人民军医出版社，2001，123.
［3］吴兴建，张颖，杨峰.酒精性心肌病26例临床分析［Ｊ］.中国冶金工业医学杂志，200 5，22(4)：408-409.
［关键词］ 酒精性心肌病；Wernicke_Korsakoff综合征；误诊；酗酒 ；戒酒
中图分类号：R542.2 文献标识码：B 文章编号：1009_816X(2007)03_0 181_03
长期且每日大量饮酒，出现酒精依赖 症者，可呈现酷似扩张型心肌病的表现，称酒精性心肌病（ACM)。Wernicke_Korsakoff综合 征是由于维生素B1缺乏引起以基底节及其周围组织点状出血、坏死和软化、神经细胞轴索或 髓鞘脱失为主要表现的中枢神经系统疾病。后者急性起病时极易误诊，早期诊断、及时治 疗预后良好；若延误诊治，预后不良甚或危及生命。现将1997至2006年上海长海医院收治的 16例酒精性心肌病并Wernicke_Korsakoff综合征患者报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料：本组16例，均为男性，年龄39～78岁，平均52±27岁。全部均有酗酒史， 酗酒史10～35年，平均17年。每天摄入酒精量225～450ml(30度的白酒750～1500ml），平均 320ml。本组均为急性起病，发病至就诊时间8～48h，平均30h。
1.2 临床表现：ACM按纽约心脏协会(NYHA)心功能分级II级3例，III级6例，IV级7例。全 部患者心界均扩大，向左下扩大为主。有不同程度双下肢水肿。14例就诊时血压高于正常水 平，收缩压为100～160mmHg(lmmhlg=0.13kPa)，平均为(146.67±19.41)mmmHg，舒张压 为80～120mmHg，平均为(94.67±15.7)mmHg,但眼底检查不符合高血压眼底的表现。心律 失常12 例，奔马律8例，心尖部收缩期杂音II期以上13例。合并出现①精神行为异常4例，虚构、错 构，其中幻听3例，幻听伴幻视1例；②神志模糊2例，中度昏迷2例；③逆行性遗忘，计算力 差 9例，定向障碍6例；④眼球活动障碍6例，其中眼球固定2例，水平运动不能2例，垂直运动 不能2例；⑤共济运动不良6例，四肢震颤6例；⑥视力障碍2例；⑦深感觉障碍8例，四肢肌 肉萎缩5例，双下肢肌力减退3例；⑧双侧病理征阳性4例。
1.3 辅助检查：16例X线检查，心胸比均＞0.55，均以左室增大为明显，肺部 感染9例。肺瘀血7例。心电图：室性早搏5例，心房纤颤7例，室速1例，各种传导阻滞4例, Q_T延长2例,S_T段压低4例,T波倒置4例，异常Q波3例。腹部超声示肝脏损害15例，包括肝脏 肿大，脂肪肝12例，肝硬化3例，胆囊炎1例。超声心动图：心脏均扩大，室壁变薄，搏动减 弱，大部分患者二尖瓣开放幅度变小。肝功能异常13例，血脂增高1例，心肌酶谱增高5例， 血糖增高5例，电解质：低钾6例，低钠4例，低氯7例。血常规：白细胞升高5例，中性粒细 胞分类升高5例。5例乙型肝炎表面抗原(HBsAg)阳性，其他肝炎病毒指标均正常。头颅CT:全 显示不同程度脑萎缩，小脑、脑干明显萎缩2例，脑室、脑池及脑沟扩大5例，2例腔隙性脑 梗死,3例脑梗死。脑电图检查:6例正常，10例脑电图轻度异常，胆囊炎1例。
1.4 诊断：诊断标准按1995年WHO／ISFC工作组制定心肌病定义和分类标准，ACM是特 异性心肌病其中一种，属扩张型心肌病［1］:(1)每日饮啤酒4瓶或白酒150g(即纯乙 醇125ml／d),10年以上；(2)有充血性心力衰竭的临床表现：(3)有晕厥发作史；(4)栓塞性 并发症；(5)临床上排除其它心脏病引起的继发性心脏增大；(6)体征:心界向两侧扩大，心 尖弥漫性搏动；(7)X线，超声心动图检查提示心脏增大，心胸比＞0.55，全部心腔均增大 ，弥漫性搏动减弱；(8)心电图：左心室肥大，异位心律，传导阻滞、S_T改变、异常Q波等 。其中(1)(5)(6)(7)是必须条件，加上其他中任一项即可诊断ACM. Wernicke_Korsakoff综 合征参照《酒精对神经系统的损害》［2］同时除外其他脑病而诊断。
1.5 治疗方法：(1)戒酒,16例中有12例有戒断症状，应用纳洛酮治疗，逐步减量,7例戒 酒成功，2例继续饮酒。(2)足量维生素B并补充其他B族维生素；(3)供氧+利尿剂＋血管紧 张素I转换酶抑制剂(ACEI)+血管扩张剂+β受体阻滞剂（小剂量逐渐加量）＋洋地黄，抗心 律失常，口服硝酸异山梨醇10～20mg/d，口服培噪普利2～4mg/d，或依那普利5～10mg/d,地 高辛0.125mg/d,美托洛尔12.5～50.0mg/d;对心功能IV级者水肿退后给非洋地黄类正性肌 力药氨力农10～150mg/d或米力农10～20mg/d；(4)有意识障碍者适当用脱水剂甘露醇；(5) 末稍神经炎者应用神经活化剂及对症处理；以运动障碍恢复较快，感觉障碍恢复较慢，对感 觉障碍，阿米替林等有一定疗效；(6)静脉滴注复方氨基酸，(7)纠正水、电解质紊乱；补镁 ，(8)未给于足量维生素B1前禁用葡萄糖及糖皮质激素。
2 结果
住院期间，经积极治疗，16例均接受了心电图，胸片，心超复查，心电图无变化， 5例心功能恢复到I级，9例心功能恢复到II级,2例在随访第2,4年死亡，超声心动图提示左室 射血分数提高5～15%，左室缩小8～15%，肺瘀血7例消退，全部心胸比例不同程度缩小。Wer n icke_Korsakoff综合征疗效标准：参照长谷川痴呆量表及患者临床神经功能缺损程度评分标 准制订如下标准：治愈：长谷川痴呆测量达标、神经系统定位损害征完全消失。好转：精神 异常消失、神志清醒、长谷川痴呆测量达标、神经系统其他定位损害征部分恢复。无效：达 不到治愈、好转标准者。治愈5例，占31.3%，好转9例，占56.2%，无效2例，占12.5%。
3 讨论
3.1 充分认识本病的临床特点，详尽了解病史，及时对患者进行相关实验检查，就能对 患者作出及时诊断。如忽略饮酒史，未采取措施使患者彻底戒酒会导致病情进一步恶化，使 患者预后向相反方向转归。对酒精性肝病进一步检查心脏，对心电图改变无合理解释查心脏 彩超，难以鉴别陈旧性心肌梗死可行冠状动脉造影。如临床上已确诊，或高度疑诊脑病的患 者，应及时补充大剂量的维生素B1等。
3.2 长期饮酒导致心肌病变机制［3］：（1）乙醇直接作用，(2)代谢产物乙醛对 心肌毒性作用，(3)酒精性饮料添加剂毒性，(4)营养障碍，B族维生素及叶酸不足，硫 胺素缺乏，(5)饮酒者多吸烟，大量尼古丁吸入增加左室心肌梗死及胶原纤维聚集，ACM临床 特点以长期酗酒的中老年男性患者多见且患者知晓率低，近年来发病率有增高趋势，发病以 心律失常多见，本组中有室性早搏5例（31.3%），心房纤颤7例(43.8%)，传导阻滞4例(25 %)。ACM患者多因心力衰竭就诊、住院，本组患者有不同程度心衰13例（81.3%)，其中因 肺部感染诱发心衰住院9例。本病早期诊断、及时治疗、配合治疗者预后较好，本组中配合 治疗的9例已存活2～5年。但晚期患者预后不佳(2例病重放弃治疗，2例在随访2～4年后死亡 ）。
3.3 Wernicke_Korsakoff综合征发病机制可能是：①维生素B1缺乏，体内焦磷酸硫胺素（ 简 称TPP）不足，致使脑及脊髓充血、水肿及变性，神经纤维脱髓鞘和变性；②酒精脂溶性， 作用于膜上某些酶类和受体影响脑细胞功能；③酒精代谢产物；④酒精长期致兴奋性谷氨酸 受体（NMDA）超兴奋毒性。Wernicke脑病主要表现为眼部症状、共济失调和精神症状三联征 。另有1/3病人伴多发性神经病症状，故也称Wernicke四联征。Korsakoff综合征是一种特殊 遗忘综合征。主要表现近记忆力障碍、遗忘错构、虚构及自知力丧失，并常伴时间空间定向 障碍。临床上两种综合征常伴随发病，故称Wernicke_Korsakoff综合征。
3.4 本组误诊14例(87.5%)，误诊为冠心病、高血压性心脏病、及特发性心肌病等。由于 异常Q波被误诊为陈旧性心肌梗死3例，另4例因入院时有意识改变甚至昏迷，合并高血压或 房颤，且CT示脑梗死而误诊为冠心病合并脑梗死而未能及时戒酒补充维生素B,因酒精为亲神 经介质，对神经精神系统损害不可逆，中枢及末稍神经严重损害，患者对酒精依赖，造成戒 酒及治疗效果不理想，戒酒中头痛，精神异常，意识改变甚至昏迷，怀疑再次脑梗死，而当 神志转清后获知有酗酒史，肝功能损害GOT,GPT升高，诊断为酒精性肝病，结合心脏彩超特 点及戒酒后心脏可逆性缩小，进一步诊断为酒精性心肌病后，及已出现共济失调才考虑到We rnicke_Korsakoff综合征。心肌活检是诊断心肌纤维化的可靠方法，但因取材困难和患者难 以接受，故临床上开展不多。ACM二维超声表现为左室壁增厚，左室心肌内异常散在斑点状 回声，内膜普遍增厚，戒酒后心脏可逆性缩小，多合并脂肪肝。缺血性心肌病（ICM）左室壁变薄，室壁节段性运动障碍发生率高，大腔口小样改变，主动脉钙化率高，左室收缩功 能受损严重，少合并脂肪肝。本组因ACM病人常处于亚临床期有关，给早期诊断带来困难， 但此类患者冠心病危险因素少，相对年轻，男性多见，与男性爱饮酒有关，无明确心肌梗死 病史，少有典型心绞痛症状，多为心悸，胸闷，往往已有肝功能损害。ACM肥厚心肌内斑点 状回声增强是酒精所致心脏病变的特殊声像表现，与特发性心肌病纤细状回声有所不同。由 于个别(ACM)示主动脉型心脏，心影增大，左心扩大为主易误诊为高血压病、高血压性心脏 病，ACM心脏扩大非常明显，眼底动脉、肾脏及脑血管变化不能完全用高血压来解释，且 合并肝脑等其他系统损害，如合并高血压以舒张压增高为特点。误诊主要原因为对不典型病 例认识不足，病史采集不详细，盲目相信辅助检查，昏迷患者查体不合作有关。因此详细询 问病史，特别是饮酒史极为重要。
参考文献
［1］韦泽禹，杨东晓，黄祖康.酒精性心肌病32例临床分析［J］.中国医师杂志， 2004，6(2)：252.
［2］王新德，韩仲岩，主编.神经病学［Ｍ］.北京：人民军医出版社，2001，123.
［3］吴兴建，张颖，杨峰.酒精性心肌病26例临床分析［Ｊ］.中国冶金工业医学杂志，200 5，22(4)：408-409.