儿童自身免疫性肝炎研究进展

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自身免疫性肝炎是一种因机体免疫调节紊乱所致的肝脏进展性炎性改变,以出现自身抗体、高血清免疫球蛋白G水平及界面性肝炎为主要特点。由于临床表现缺乏特异性,国际化诊断标准在儿童中应用性差,儿童自身免疫性肝炎诊断常较困难。早期认识及诊断疾病,尽早治疗及保持良好的随访对改善预后至关重要,现就儿童自身免疫性肝炎的发病机制、临床特征、诊断及治疗最新进展做一综述。

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目的总结Prader-Willi综合征(PWS)患儿儿童期的临床特征,加强对PWS的认识,以便早期干预。方法回顾性分析南京医科大学附属南京儿童医院2012年7月至2014年12月收治的10例PWS患儿的病例资料,采用甲基化特异性聚合酶链式反应(MS-PCR)方法进行基因分析。结果10例患儿均有新生儿期肌张力低下,随后出现食欲亢进、摄食过度及体质量增长过快。4例男性患儿均有隐睾,1例女性患儿青春期发
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