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目的：探讨鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤（SNTHPC）的病理形态学特点、组织发生、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法：结合文献复习，对1例SNTHPC患者的临床病理资料进行总结。手术摘除标本采用常规石蜡切片、HE染色，并根据HE染色结果对石蜡切片采用EnVision免疫组化二步法染色、网状纤维染色和Giemsa染色，以进一步和多种肿瘤进行鉴别诊断。结果：免疫组化染色见瘤细胞表达Actin（＋），Vimentin（＋），CD34弱（＋），GFAP弱（＋），Bcl-2弱（＋），S100个别细胞（＋），Ki-67约1