腮腺咬肌区炎性肌纤维母细胞瘤一例报道

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  【中图分类号】R739.6【文献标识码】A【文章编号】1632-5281(2015)1
  肌纤维母细胞瘤是近年被命名由肌纤维母细胞构成的少见间叶性肿瘤。肌纤维母细胞瘤可发生在身体的许多部位,最常见为肺部,其它包括腹腔、腹膜后、盆腔、四肢、躯干、淋巴结、甲状腺、心脏、中枢神经系统、皮肤等部位[1]。头颈部肌纤维母细胞瘤罕见,常发生在眼眶和鼻窦[2],但文献中发生于腮腺咬肌区者未见报道。本院近期遇到一例,现报道如下。
  女性,37岁,患者于1个月前无明显诱因发现右颊部一黄豆大小肿物,无疼痛,麻木,无时大时小现象,1月来肿物生长较快,现长至蚕豆大小。专科情况:右侧面部腮腺咬肌区可触及一肿物,质硬,边界清,活动度好,无触压痛,与皮肤无粘连,无波动及搏动。CT表现:右咬肌区可见一约1.2cm×1.0cm×1.8cm稍低密度肿物,与咬肌界线欠清楚,内密度较均匀,CT值约33HU(图1)。手术记录:切开腮腺区皮肤,皮下组织,颈部切开颈阔肌,沿腮腺咬肌筋膜翻瓣达咬肌前缘肿物表面,于此处打开腮腺咬肌筋膜,找到面神经颊支并加以保护。术中见肿物位于腮腺前缘,咬肌深面,钝性分离肿物表面筋膜,肌肉,将肿物完整切除。肉眼观:肿物呈卵圆形,表面较光滑,最大径2.5cm,切面黏液样,质地较软。镜下所见(图2):肿物无真性包膜,有推挤性边缘,瘤组织主要由增生的梭形细胞组成,胞浆淡嗜酸性,可见核仁,核异型性及不典型核分裂像缺乏,细胞排列松散,部分区域呈不典型束状,间质明显水肿及黏液样变,此外,瘤组织中可见大量的炎症细胞散在分布,多为淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞。免疫组织化学检查:瘤细胞vimentin阳性,SMA阳性,CKpan阴性,S-100阴性。病理诊断:炎症性肌纤维母细胞瘤(黏液型)。
  图1: 右咬肌区稍低密度肿物,与咬肌界线欠清楚,内密度均匀。
  图2:瘤组织主要由增生的梭形细胞组成,胞浆淡嗜酸性,可见核仁,间质明显水肿及黏液样变,瘤组织中可见大量的炎症细胞散在分布,多为淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞。
  讨论:肌纤维母细胞瘤WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”。病理学界一直认为炎性肌纤维母细胞瘤不是真正的肿瘤,在大量临床资料和病理学观察的前提下,通过遗传学和分子学证实炎性肌纤维母细胞瘤是单克隆增生[1],发现其有2号染色体长臂和9号染色体短臂的异位[2],在很大程度上支持炎性肌纤维母细胞瘤是一种真性肿瘤,而非炎症性假瘤。肌纤维母细胞瘤病因不明,部分病例可发生于手术、创伤或炎症以后【3】。大部分肌纤维母细胞瘤见于儿童和青少年,而头颈部肌纤维母细胞瘤可发生于任何年龄,以成人多见[4]。临床表现为界限清楚的结节状、团块形或息肉样肿物,常缺乏完整包膜,肿块大小不一,从小于1cm到大于20cm不等。头颈部肌纤维母细胞瘤通常无全身症状,常规实验室检查无异常,仅表现局部肿块引起的相应的症状和体征,病变多小于2cm。绝大部分IMT预后良好,经手术切除能治愈,但发生于鼻旁窦、肠系膜、腹腔和腹膜后的某些IMT具有恶性潜能[5]。发生于颈部软组织的肌纤维母细胞瘤,CT检查可明确肿瘤的大小,部位,与周围组织关系,由于肌纤维母细胞瘤在临床及CT上无特异性表现,其确诊定性尚需病理诊断。
  参考文献:
  [1]蒋昭实,陈杰.炎性假瘤、炎性肌纤维母细胞瘤及相关病变[J].诊断病理学杂志.1999,6(4):255-256.
  [2]王鲁平,丁华野.肌纤维母细胞瘤的病理性研究(附3例报告及文献复习)[J].诊断病理学杂志.1997,4(1):19-21.
  [3]孟黎平,黄志纯.头颈部炎性肌纤维母细胞瘤[J]. 国际耳鼻咽喉头颈外科杂志.2006,1(1):39-41.
  [4]杜洪,李雯,梁颜笑,许进.肌纤维母细胞瘤4例报告并文献复习[J].中国误诊学杂志.2004,3(3):333-335.
  [5]纪小龙,马亚敏.炎性假瘤的病理学进展[J].诊断病理学杂志.2003,10(4):239-241.
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