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摘要：目的 探讨嗜铬细胞瘤的多层螺旋CT表现。方法 回顾性分析经手术病理证实27例肾上腺嗜铬细胞瘤及异位嗜铬细胞瘤的CT表现，14例行平扫及动静脉期增强扫描，11例行直接动、静脉双期扫描，1例行平扫及动脉期和1例行平扫及静脉期增强扫描，结合文献报道，分析CT特征表现。结果 肾上腺嗜铬细胞瘤23例，异位嗜铬细胞瘤4例，共31个病灶，呈类圆形、椭圆形或梨形。19个病灶内部见囊变，其中3个病灶见点片状及短弧形钙化；12个病灶平扫密度较为均匀，呈等、稍低密度，实性成分CT值约27HU～49HU。增强扫描，动脉期CT值约34HU～243HU，静脉期CT值约54HU～159HU，17个病灶动脉期CT值升高约10HU～216HU，平均升高56HU，19个病灶静脉期CT值较动脉期降低4HU～103HU，平均降低36HU，10个病灶静脉期CT值高于动脉期15HU～90HU，平均29HU。结论 嗜铬细胞瘤CT多期扫描表现具一定特征性，结合典型临床症状及肾上腺功能检测可明确诊断。
关键词：嗜铬细胞瘤；体层摄影技术；X线计算机
嗜铬细胞瘤可发生于体内含嗜铬细胞的任何部位，主要发生于肾上腺髓质，称嗜铬细胞瘤；其次为自颅底至盆腔交感神经节盆腔、胸部）和副交感神经节（头颈部）嗜铬细胞分布区，称异位嗜铬细胞瘤或副神经节瘤[1]。
本文搜集南京医科大学第一附属医院2010年8月～2014年1月经手术病理证实肾上腺嗜铬细胞瘤及异位嗜铬细胞瘤病例27例，回顾性分析其CT表现，探讨该肿瘤CT诊断价值。
材料与方法；
一般材料 27例嗜铬细胞瘤患者，男14例，女13例，年龄23～70岁，中位年龄44岁。16例患者有头痛、头晕、心悸乏力、大汗等症状，其中13例有高血压或阵发性高血压、5例伴有糖尿病；5例有恶心、上腹不适、黑便、口干、视物模糊等不典型症状，4例患者无明显不适，2例腰部不适、下肢乏力，术后复发1例。
检查方法 采用Siemens Somatom Definition 64层螺旋CT扫描仪，行平扫及增强扫描，动脉期、静脉期分别于注射对比剂后30s、70s开始扫描，使用高压注射器经肘静脉注射，对比剂浓度300mgI/mL，剂量为1.5ml/kg，管电压120kV，管电流165mAs，螺距为1，层厚为3mm，重组层厚3mm。
观察及分析肿瘤的位置、大小、形态、边界、密度，有无钙化、坏死及囊变，肿瘤强化程度及强化方式。
结 果；
27例嗜铬细胞瘤，右侧肾上腺12例，左侧肾上腺10例，双侧肾上腺1例，腹主动脉旁、左肾门、腹膜后及颈部各1例。共有31个病灶，呈类椭圆形、圆形及梨形，边缘光整，境界清楚，最小病灶最大径约0.6cm，最大者约14cm，平均5.2cm。19个病灶内部见囊变，其中3个病灶伴点片状及弧形钙化（图1）；12个病灶平扫密度较为均匀，呈等或稍低密度。CT平扫肿瘤实性成分CT值约23～49HU。CT增强扫描，动脉期CT值约34～243HU，17个病灶动脉期CT值升高约10～216HU，平均升高56HU；静脉期19个病灶CT值较动脉期降低4HU～103HU，平均降低36HU，10个病灶CT值高于动脉期15～90HU，平均29HU；嗜铬细胞瘤表现为持续增强（图1）或快速明显强化（图2、3）特征。
11例行24h尿游离去甲肾上腺素（norepinephrine，NE）、肾上腺素（epinephrine，E）及香草基苦杏仁酸（vanyllylmandelic，VMA）檢测，阳性10例，1例阴性。
讨论；
1.发病机制及临床表现
嗜铬细胞瘤可合成、储存和释放大量的儿茶酚胺，引起阵发性高血压、高代谢及高血糖（三高症）等，典型表现为头痛、心悸、出汗（三联征）等一系列症状。高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%；50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常[2]。部分嗜铬细胞瘤为无功能性或潜在功能性，临床症状不明显，常偶然发现，其血压多正常，其原因有人认为是血浆及尿中多巴及多巴胺作用与肾上腺素及去甲肾上腺素作用相互抵消[3]。本组27例患者，13例有高血压或阵发性高血压，占48.1%，5例伴有血糖升高；11例无症状或症状不典型，占40.7%，与韩希年等报道41%症状不典型者（29/70，41%）基本相符[4]。
临床常通过测定血浆NE、E和尿24h游离NE、E、VMA进行定性诊断。血浆NE、E受多种生理、病理及药物影响，易出现假阴性；而24h尿VMA检测敏感性仅46%～67%，假阴性率41%，但特异性高达95%，在阵发性高血压的发作间歇期可为正常或稍高[7]。因此，嗜铬细胞瘤诊断需结合解剖定位诊断，其主要方式有超声、CT、MRI，而CT检出率较超声高、价格较MRI低，成为主要定位检测方法。
2.CT表现
2.1 位置和形态 嗜铬细胞瘤主要位于肾上腺区，约10%位于肾上腺外，多数位于肾门和腹主动脉旁。本组31个病灶，27个病灶位于肾上腺区，4个病灶位于肾上腺外，占14.8%，分别位于腹主动脉旁、肾门旁、腹膜后、颈部，均位于异位嗜铬细胞瘤好发部位，与秦荣良报道（32/184，17.4%）相近[3]。肿瘤的多层螺旋CT表现多为类圆形或类椭圆形，边界清楚，少数为分叶状、梨状不规则形。一般肿瘤均较大，多数直径为3～5cm，大者可达10cm以上。本组31个病灶基本呈类圆形或类椭圆形，2例病灶呈分叶状或梨形。本组7个病灶小于3cm，最小病灶长径0.6cm；7个病灶为3～5cm；17个病灶大于5cm，最大病灶长径14cm。
2.2平扫及强化表现 肿瘤体积较小时密度均一，较大时密度不均，中央坏死囊变区呈低密度，囊变可呈单个或多个厚壁小囊，也可呈单个大囊至整个瘤体囊性变。少数肿瘤具有钙化斑，钙化呈单个或多个点片状钙化，也可呈短弧形钙化[4-7]。增强扫描，多数肿瘤实质部分呈明显强化，呈多房性改变，边缘增强更明显。胡丽丽等报道一组20例嗜铬细胞瘤的CT增强特征，平扫肿瘤呈软组织密度，肿瘤实质部分动脉期明显强化，CT值达77～125HU，呈显著强化（CT值差大于40HU）者为13例，呈轻度强化（CT值差小于40HU）者7例，静脉期持续性增强，CT值达79～105HU。而韩希年等报道一组70例腹部嗜铬细胞瘤，1/3肿瘤内有丰富或较丰富的血窦，CT多期扫描表现为平扫呈较低密度，增强扫描呈渐进性强化。以往相关研究显示嗜铬细胞瘤有延迟性强化特征，但机制尚无定论[4]。本组病例中，9个病灶动脉期强化幅度大于40HU，19个病灶静脉期CT值较动脉期降低36HU，呈快速填充的强化方式；10个病灶静脉期CT值较动脉期升高平均约29HU，呈渐进性强化特征。本组病例也充分说明嗜铬细胞瘤增强扫描呈显著强化及持续强化的特点，与以往文献中报道相符[5-7]。 2.3恶性嗜铬细胞瘤 多数学者认为出现肝脏、肺、骨骼及淋巴结等处转移时才可诊断，病理发现肿瘤细胞异型或包膜侵犯及周围脏器受侵不能诊断为恶性[1]。以往报道占10%，本组2例恶性，占7.4%，1例伴有肝脏转移，1例伴淋巴结转移。
3.鉴别诊断
3.1 肾上腺嗜铬细胞瘤与腺瘤、转移瘤、皮质腺癌鉴别。肾上腺醛固酮腺瘤密度可呈水样密度，体积多小于2cm，有高血压、低血钾等，而嗜铬细胞瘤呈软组织密度，多数体积较大；库欣腺瘤约2-3cm，有皮质醇增多症状，如满月脸、水牛背等，与本病症状不符。肾上腺转移瘤，有肺癌、乳腺癌、甲状腺癌等肿瘤病史，多发生在双侧肾上腺，而嗜铬细胞瘤多呈圆形或椭圆形，单侧较多，无肿瘤病史。肾上腺皮质腺癌比较少见，肿瘤体积大，少有坏死囊变，增强呈快进快出强化方式[7-10]，而本病肿瘤呈显著、持续强化特征。
3.2.异位嗜铬细胞瘤与节细胞神经瘤、神经母细胞瘤等鉴别。节细胞神经瘤密度低，内见细点状钙化，囊变少见，而异位嗜铬细胞瘤囊变多见，钙化呈小点状及多发点片短弧形，增强后密度高于节细胞神经瘤。神经母细胞瘤多见于婴幼儿，一半以上发生于2岁以内，肿瘤恶性程度高，常见淋巴结、骨骼和肝脏转移。
综上所述，肾上腺区及交感、副交感神经链嗜铬细胞分布区发现肿瘤，应行CT增强多期扫描，根据肿瘤位置、大小、密度、强化程度及强化方式等影像表现，结合典型症状及生化检测，多可明确嗜铬细胞瘤的诊断。对于无症状及生化检测不支持、而影像表现不能排除者，多应提示嗜铬细胞瘤或异位嗜铬细胞瘤。当临床怀疑嗜铬细胞瘤而肾上腺区扫描未见肿瘤者，应扩大扫描范围。
参考文献：
[1]DeLellis RA LRV，Heitz PU et，al.Pathology and genetics of tumours of endocrine organs.World Health Organization classification of tumors：Lyon：IARC Press，2004.
[2]Zelinka T，Eisenhofer G，Pacak K.Pheochromocytoma as a catecholamine producing tumor：implications for clinical practice.Stress，2007，10（2）：195-203.
[3]秦荣良，张更，邵晨，等.肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗32例报告[J]现代泌尿外科杂志，2010，15（4）：249-251.
[4]韩希年，陈飚，叶晓丹，等.腹部嗜铬细胞瘤临床及螺旋CT多期扫描表现[J].中华肿瘤杂志，2009，31（2）：139-142.
[5]陈玲军等.肾上腺嗜铬细胞瘤及异位嗜铬细胞瘤的CT、MRI表现[J]实用放射学杂志，2013，29（7）：1125-1128.
[6]胡麗丽，郭华，高剑波.多层螺旋CT及生化检查对嗜铬细胞瘤的诊断[J].实用放射学杂志，2010，26（6）：859-870.
[7]Bravo EL，Tagle R.Pheochromocytoma：state-of-the-art and future prospects.Endocr Rev，2003，24（4）：539-53.
[8]王从军，乔英.无功能嗜铬细胞瘤MSCT表现[J].临床研究，2013，11（17）：230-232.
[9]王东，熊明辉，喻敏，等.肾上腺腺瘤与转移瘤的CT鉴别诊断[J].中华放射学杂志，1998，32（6）：402-405.
[10]曾哲真，沈庆隆，叶家华.肾上腺肿瘤的CT诊断价值[J].中国医药指南，2012，10（16）：20-21
关键词：嗜铬细胞瘤；体层摄影技术；X线计算机
嗜铬细胞瘤可发生于体内含嗜铬细胞的任何部位，主要发生于肾上腺髓质，称嗜铬细胞瘤；其次为自颅底至盆腔交感神经节盆腔、胸部）和副交感神经节（头颈部）嗜铬细胞分布区，称异位嗜铬细胞瘤或副神经节瘤[1]。
本文搜集南京医科大学第一附属医院2010年8月～2014年1月经手术病理证实肾上腺嗜铬细胞瘤及异位嗜铬细胞瘤病例27例，回顾性分析其CT表现，探讨该肿瘤CT诊断价值。
材料与方法；
一般材料 27例嗜铬细胞瘤患者，男14例，女13例，年龄23～70岁，中位年龄44岁。16例患者有头痛、头晕、心悸乏力、大汗等症状，其中13例有高血压或阵发性高血压、5例伴有糖尿病；5例有恶心、上腹不适、黑便、口干、视物模糊等不典型症状，4例患者无明显不适，2例腰部不适、下肢乏力，术后复发1例。
检查方法 采用Siemens Somatom Definition 64层螺旋CT扫描仪，行平扫及增强扫描，动脉期、静脉期分别于注射对比剂后30s、70s开始扫描，使用高压注射器经肘静脉注射，对比剂浓度300mgI/mL，剂量为1.5ml/kg，管电压120kV，管电流165mAs，螺距为1，层厚为3mm，重组层厚3mm。
观察及分析肿瘤的位置、大小、形态、边界、密度，有无钙化、坏死及囊变，肿瘤强化程度及强化方式。
结 果；
27例嗜铬细胞瘤，右侧肾上腺12例，左侧肾上腺10例，双侧肾上腺1例，腹主动脉旁、左肾门、腹膜后及颈部各1例。共有31个病灶，呈类椭圆形、圆形及梨形，边缘光整，境界清楚，最小病灶最大径约0.6cm，最大者约14cm，平均5.2cm。19个病灶内部见囊变，其中3个病灶伴点片状及弧形钙化（图1）；12个病灶平扫密度较为均匀，呈等或稍低密度。CT平扫肿瘤实性成分CT值约23～49HU。CT增强扫描，动脉期CT值约34～243HU，17个病灶动脉期CT值升高约10～216HU，平均升高56HU；静脉期19个病灶CT值较动脉期降低4HU～103HU，平均降低36HU，10个病灶CT值高于动脉期15～90HU，平均29HU；嗜铬细胞瘤表现为持续增强（图1）或快速明显强化（图2、3）特征。
11例行24h尿游离去甲肾上腺素（norepinephrine，NE）、肾上腺素（epinephrine，E）及香草基苦杏仁酸（vanyllylmandelic，VMA）檢测，阳性10例，1例阴性。
讨论；
1.发病机制及临床表现
嗜铬细胞瘤可合成、储存和释放大量的儿茶酚胺，引起阵发性高血压、高代谢及高血糖（三高症）等，典型表现为头痛、心悸、出汗（三联征）等一系列症状。高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%；50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常[2]。部分嗜铬细胞瘤为无功能性或潜在功能性，临床症状不明显，常偶然发现，其血压多正常，其原因有人认为是血浆及尿中多巴及多巴胺作用与肾上腺素及去甲肾上腺素作用相互抵消[3]。本组27例患者，13例有高血压或阵发性高血压，占48.1%，5例伴有血糖升高；11例无症状或症状不典型，占40.7%，与韩希年等报道41%症状不典型者（29/70，41%）基本相符[4]。
临床常通过测定血浆NE、E和尿24h游离NE、E、VMA进行定性诊断。血浆NE、E受多种生理、病理及药物影响，易出现假阴性；而24h尿VMA检测敏感性仅46%～67%，假阴性率41%，但特异性高达95%，在阵发性高血压的发作间歇期可为正常或稍高[7]。因此，嗜铬细胞瘤诊断需结合解剖定位诊断，其主要方式有超声、CT、MRI，而CT检出率较超声高、价格较MRI低，成为主要定位检测方法。
2.CT表现
2.1 位置和形态 嗜铬细胞瘤主要位于肾上腺区，约10%位于肾上腺外，多数位于肾门和腹主动脉旁。本组31个病灶，27个病灶位于肾上腺区，4个病灶位于肾上腺外，占14.8%，分别位于腹主动脉旁、肾门旁、腹膜后、颈部，均位于异位嗜铬细胞瘤好发部位，与秦荣良报道（32/184，17.4%）相近[3]。肿瘤的多层螺旋CT表现多为类圆形或类椭圆形，边界清楚，少数为分叶状、梨状不规则形。一般肿瘤均较大，多数直径为3～5cm，大者可达10cm以上。本组31个病灶基本呈类圆形或类椭圆形，2例病灶呈分叶状或梨形。本组7个病灶小于3cm，最小病灶长径0.6cm；7个病灶为3～5cm；17个病灶大于5cm，最大病灶长径14cm。
2.2平扫及强化表现 肿瘤体积较小时密度均一，较大时密度不均，中央坏死囊变区呈低密度，囊变可呈单个或多个厚壁小囊，也可呈单个大囊至整个瘤体囊性变。少数肿瘤具有钙化斑，钙化呈单个或多个点片状钙化，也可呈短弧形钙化[4-7]。增强扫描，多数肿瘤实质部分呈明显强化，呈多房性改变，边缘增强更明显。胡丽丽等报道一组20例嗜铬细胞瘤的CT增强特征，平扫肿瘤呈软组织密度，肿瘤实质部分动脉期明显强化，CT值达77～125HU，呈显著强化（CT值差大于40HU）者为13例，呈轻度强化（CT值差小于40HU）者7例，静脉期持续性增强，CT值达79～105HU。而韩希年等报道一组70例腹部嗜铬细胞瘤，1/3肿瘤内有丰富或较丰富的血窦，CT多期扫描表现为平扫呈较低密度，增强扫描呈渐进性强化。以往相关研究显示嗜铬细胞瘤有延迟性强化特征，但机制尚无定论[4]。本组病例中，9个病灶动脉期强化幅度大于40HU，19个病灶静脉期CT值较动脉期降低36HU，呈快速填充的强化方式；10个病灶静脉期CT值较动脉期升高平均约29HU，呈渐进性强化特征。本组病例也充分说明嗜铬细胞瘤增强扫描呈显著强化及持续强化的特点，与以往文献中报道相符[5-7]。 2.3恶性嗜铬细胞瘤 多数学者认为出现肝脏、肺、骨骼及淋巴结等处转移时才可诊断，病理发现肿瘤细胞异型或包膜侵犯及周围脏器受侵不能诊断为恶性[1]。以往报道占10%，本组2例恶性，占7.4%，1例伴有肝脏转移，1例伴淋巴结转移。
3.鉴别诊断
3.1 肾上腺嗜铬细胞瘤与腺瘤、转移瘤、皮质腺癌鉴别。肾上腺醛固酮腺瘤密度可呈水样密度，体积多小于2cm，有高血压、低血钾等，而嗜铬细胞瘤呈软组织密度，多数体积较大；库欣腺瘤约2-3cm，有皮质醇增多症状，如满月脸、水牛背等，与本病症状不符。肾上腺转移瘤，有肺癌、乳腺癌、甲状腺癌等肿瘤病史，多发生在双侧肾上腺，而嗜铬细胞瘤多呈圆形或椭圆形，单侧较多，无肿瘤病史。肾上腺皮质腺癌比较少见，肿瘤体积大，少有坏死囊变，增强呈快进快出强化方式[7-10]，而本病肿瘤呈显著、持续强化特征。
3.2.异位嗜铬细胞瘤与节细胞神经瘤、神经母细胞瘤等鉴别。节细胞神经瘤密度低，内见细点状钙化，囊变少见，而异位嗜铬细胞瘤囊变多见，钙化呈小点状及多发点片短弧形，增强后密度高于节细胞神经瘤。神经母细胞瘤多见于婴幼儿，一半以上发生于2岁以内，肿瘤恶性程度高，常见淋巴结、骨骼和肝脏转移。
综上所述，肾上腺区及交感、副交感神经链嗜铬细胞分布区发现肿瘤，应行CT增强多期扫描，根据肿瘤位置、大小、密度、强化程度及强化方式等影像表现，结合典型症状及生化检测，多可明确嗜铬细胞瘤的诊断。对于无症状及生化检测不支持、而影像表现不能排除者，多应提示嗜铬细胞瘤或异位嗜铬细胞瘤。当临床怀疑嗜铬细胞瘤而肾上腺区扫描未见肿瘤者，应扩大扫描范围。
参考文献：
[1]DeLellis RA LRV，Heitz PU et，al.Pathology and genetics of tumours of endocrine organs.World Health Organization classification of tumors：Lyon：IARC Press，2004.
[2]Zelinka T，Eisenhofer G，Pacak K.Pheochromocytoma as a catecholamine producing tumor：implications for clinical practice.Stress，2007，10（2）：195-203.
[3]秦荣良，张更，邵晨，等.肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗32例报告[J]现代泌尿外科杂志，2010，15（4）：249-251.
[4]韩希年，陈飚，叶晓丹，等.腹部嗜铬细胞瘤临床及螺旋CT多期扫描表现[J].中华肿瘤杂志，2009，31（2）：139-142.
[5]陈玲军等.肾上腺嗜铬细胞瘤及异位嗜铬细胞瘤的CT、MRI表现[J]实用放射学杂志，2013，29（7）：1125-1128.
[6]胡麗丽，郭华，高剑波.多层螺旋CT及生化检查对嗜铬细胞瘤的诊断[J].实用放射学杂志，2010，26（6）：859-870.
[7]Bravo EL，Tagle R.Pheochromocytoma：state-of-the-art and future prospects.Endocr Rev，2003，24（4）：539-53.
[8]王从军，乔英.无功能嗜铬细胞瘤MSCT表现[J].临床研究，2013，11（17）：230-232.
[9]王东，熊明辉，喻敏，等.肾上腺腺瘤与转移瘤的CT鉴别诊断[J].中华放射学杂志，1998，32（6）：402-405.
[10]曾哲真，沈庆隆，叶家华.肾上腺肿瘤的CT诊断价值[J].中国医药指南，2012，10（16）：20-21