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摘 要 目的：提高对原发性颅内低压症(PIH)认识，探讨可能误诊的原因。方法：总结PIH患者11例临床特点、腰穿检查脑脊液测压结果；治疗以头低脚高位，静滴生理盐水；鞘内注入生理盐水等措施。结果：经治疗9～16天均痊愈出院，无后遗症。结论：PIH临床表现多样化而无特异性易致误诊，临床上对不明原因出现体位性头痛、头晕、呕吐等症状患者，尽早腰穿脑脊液测压检查有助于确诊。应与蛛网膜下腔出血(SAH)，病毒性脑炎、头痛型癫痫、颅内高压症鉴别。
关键词 原发性 颅内低压症 误诊
Abstract Objective：lmprove knowledge kf (PIH)，expiore possiblereasons of misdiagnosis.Methods：Summarize the 11 cases＇clinical symptoms ofpatients，CSF results.Inject normal saline with head higher thanfeet；subarachnoid injehction；etc.Result：For 11PIH cases，patientsgot cured after9-16 days treatment with no sequela.Conclusion：PIH has so many various clinical symptoms that it＇seasy to be misdiagnosed.Patients，who feel headache， dizziness，vomiturition，etc.for no reasons，should test CSF to have correct diag nosis.PIH should be differe ntiated from subarachnoid hemorrhage(SAH)，viral encephalitis，headache apoplexy syndrome，intracranial hypertension.
Key Words Primary；Intracranial Hypotension；Misdiagnosis
资料与方法
1987年1月～2007年1月住院患者8.15万例，其中PIH患者11例(0.13‰)，入院时全部误诊为其他疾病。11例均为农民，男4例，女7例，年龄30～49岁，平均38岁。急性起病4例，亚急性起病7例，8例有过度劳累史，病程7～14天，平均10天。
临床表现：本组病例符合低颅压性头痛诊断标准[1]。本组患者均有体位性头痛、头晕，以站立位或坐位15分钟后加重，卧位后头痛缓解或消失。头痛以前额、枕部胀痛、钝痛或裂痛。3例患者脑膜刺激征阳性。11例患者病程中无昏迷，抽搐，大小便失禁，肢体瘫痪；1个月内无头颈部外伤和腰穿史；7天内未用脱水剂、无腹泻或大量出汗史。
腰穿检查：11例患者在入院24～36小时作腰穿检查，用9号腰穿针、测脑脊液压力3例为0mmH2O；用5ml空针缓慢吸出，10～20mmH2O6例；30～40mmH2O2例。脑脊液外观透明，3例白细胞(6～11)×109/L，蛋白含量3例0.4～0.6g/L，糖及氯化物正常。
其他辅助检查：11例作EEG检查均正常，8例行头颅CT检查未见明显异常。
误诊情况：4例作腰穿前用20%甘露醇125ml静滴后头痛加重。11例全部误诊，其中误诊为SAH4例，病毒性脑炎3例，头痛型癫痫2例，颅内高压症2例。
治疗方法与结果：PIH确诊后取头低脚高位，将床尾抬高15～20cm，以缓解头痛，镇痛治疗。本组患者均采用静滴生理盐水2000～2500ml/日，持续6～8天，5例经鞘内注入生理盐水20ml/(次·例)，6分钟缓慢注入，2例3天后重复1次，头痛缓解明显。疗程9～16天，平均11天痊愈出院，随访1年无后遗症，无复发。
讨 论
PIH病因不明，可能与脉络丛腦脊液生成减少或吸收增加，脉络丛血管病变有关。还发现一些剧烈运动、轻度创伤及先天畸形与脊膜漏孔有关[2]，本组8例有过度劳累史，亦与此相符。
误诊原因：本病发病率低，临床报道较少，我院20年PIH患者仅占0.13‰。PIH误诊原因是多方面的，疾病本身的复杂性与发生过程的不典型性，医生自身知识与经验的缺乏，有些从医多年的基层医生未曾诊治过或根本不认识PIH，均可导致误诊。
与SAH鉴别：PIH出现剧烈头痛、头晕、呕吐甚至脑膜刺激征阳性，与SAH相似。但后者头痛与颈强直程度一致，PIH头痛剧烈时颈强直不明显，卧位头痛明显缓解或消失，SAH头痛与体位无关，脑脊液为均匀血性、压力高，腰穿可鉴别。
PIH出现头痛、呕吐、脑膜刺激征：脑脊液中白细胞与蛋白轻度升高，临床上较难与病毒性脑炎相鉴别。后者有发热意识障碍。肢体瘫痪，脑脊液压力升高，以上与病毒性脑炎不符合，可排除。
PIH缓慢起病易误诊为颅内高压症，以下几点可鉴别：①PIH在坐位或站立位头痛加重，卧位时减轻，颅内高压症在站立或坐位头痛减轻；②颅内高压症患者有视乳头水肿，PIH无视乳头水肿；③PIH使用脱水剂后头痛加重，颅内高压症使用脱水剂后头痛减轻；④PIH腰穿脑脊液压力<70mmH2O，颅内高压症脑脊液压力>200mmH2O。
PIH亚急性起病易误诊为头痛型癫痫，以下几点有助于鉴别：①PIH头痛、头晕呈持续性，无反复发作史，头痛型癫痫头痛有自行缓解和反复发作倾向；②PIH有体位头痛，头痛型癫痫无体位性头痛；③PIH脑脊液压力低，头痛型癫痫脑脊液压力正常；④PIH患者EEG正常，头痛型癫痫EEG示癫痫样放电。
在临床上见不明原因的体位性头痛、头晕、呕吐、耳鸣，血常规正常，头颅CT无异常，应警惕PIH的可能，尽早作腰穿测脑脊液压力检查，明确诊断，减少或避免对PIH误诊。
参考文献
1 王维治.神经病学.第5版.北京：人民卫生出版社，2004：254.
2 赵虹，曹岩.原发性颅内低压症的临床特点及误诊研究.中国临床医生杂志，2007，35(6)：54.
关键词 原发性 颅内低压症 误诊
Abstract Objective：lmprove knowledge kf (PIH)，expiore possiblereasons of misdiagnosis.Methods：Summarize the 11 cases＇clinical symptoms ofpatients，CSF results.Inject normal saline with head higher thanfeet；subarachnoid injehction；etc.Result：For 11PIH cases，patientsgot cured after9-16 days treatment with no sequela.Conclusion：PIH has so many various clinical symptoms that it＇seasy to be misdiagnosed.Patients，who feel headache， dizziness，vomiturition，etc.for no reasons，should test CSF to have correct diag nosis.PIH should be differe ntiated from subarachnoid hemorrhage(SAH)，viral encephalitis，headache apoplexy syndrome，intracranial hypertension.
Key Words Primary；Intracranial Hypotension；Misdiagnosis
资料与方法
1987年1月～2007年1月住院患者8.15万例，其中PIH患者11例(0.13‰)，入院时全部误诊为其他疾病。11例均为农民，男4例，女7例，年龄30～49岁，平均38岁。急性起病4例，亚急性起病7例，8例有过度劳累史，病程7～14天，平均10天。
临床表现：本组病例符合低颅压性头痛诊断标准[1]。本组患者均有体位性头痛、头晕，以站立位或坐位15分钟后加重，卧位后头痛缓解或消失。头痛以前额、枕部胀痛、钝痛或裂痛。3例患者脑膜刺激征阳性。11例患者病程中无昏迷，抽搐，大小便失禁，肢体瘫痪；1个月内无头颈部外伤和腰穿史；7天内未用脱水剂、无腹泻或大量出汗史。
腰穿检查：11例患者在入院24～36小时作腰穿检查，用9号腰穿针、测脑脊液压力3例为0mmH2O；用5ml空针缓慢吸出，10～20mmH2O6例；30～40mmH2O2例。脑脊液外观透明，3例白细胞(6～11)×109/L，蛋白含量3例0.4～0.6g/L，糖及氯化物正常。
其他辅助检查：11例作EEG检查均正常，8例行头颅CT检查未见明显异常。
误诊情况：4例作腰穿前用20%甘露醇125ml静滴后头痛加重。11例全部误诊，其中误诊为SAH4例，病毒性脑炎3例，头痛型癫痫2例，颅内高压症2例。
治疗方法与结果：PIH确诊后取头低脚高位，将床尾抬高15～20cm，以缓解头痛，镇痛治疗。本组患者均采用静滴生理盐水2000～2500ml/日，持续6～8天，5例经鞘内注入生理盐水20ml/(次·例)，6分钟缓慢注入，2例3天后重复1次，头痛缓解明显。疗程9～16天，平均11天痊愈出院，随访1年无后遗症，无复发。
讨 论
PIH病因不明，可能与脉络丛腦脊液生成减少或吸收增加，脉络丛血管病变有关。还发现一些剧烈运动、轻度创伤及先天畸形与脊膜漏孔有关[2]，本组8例有过度劳累史，亦与此相符。
误诊原因：本病发病率低，临床报道较少，我院20年PIH患者仅占0.13‰。PIH误诊原因是多方面的，疾病本身的复杂性与发生过程的不典型性，医生自身知识与经验的缺乏，有些从医多年的基层医生未曾诊治过或根本不认识PIH，均可导致误诊。
与SAH鉴别：PIH出现剧烈头痛、头晕、呕吐甚至脑膜刺激征阳性，与SAH相似。但后者头痛与颈强直程度一致，PIH头痛剧烈时颈强直不明显，卧位头痛明显缓解或消失，SAH头痛与体位无关，脑脊液为均匀血性、压力高，腰穿可鉴别。
PIH出现头痛、呕吐、脑膜刺激征：脑脊液中白细胞与蛋白轻度升高，临床上较难与病毒性脑炎相鉴别。后者有发热意识障碍。肢体瘫痪，脑脊液压力升高，以上与病毒性脑炎不符合，可排除。
PIH缓慢起病易误诊为颅内高压症，以下几点可鉴别：①PIH在坐位或站立位头痛加重，卧位时减轻，颅内高压症在站立或坐位头痛减轻；②颅内高压症患者有视乳头水肿，PIH无视乳头水肿；③PIH使用脱水剂后头痛加重，颅内高压症使用脱水剂后头痛减轻；④PIH腰穿脑脊液压力<70mmH2O，颅内高压症脑脊液压力>200mmH2O。
PIH亚急性起病易误诊为头痛型癫痫，以下几点有助于鉴别：①PIH头痛、头晕呈持续性，无反复发作史，头痛型癫痫头痛有自行缓解和反复发作倾向；②PIH有体位头痛，头痛型癫痫无体位性头痛；③PIH脑脊液压力低，头痛型癫痫脑脊液压力正常；④PIH患者EEG正常，头痛型癫痫EEG示癫痫样放电。
在临床上见不明原因的体位性头痛、头晕、呕吐、耳鸣，血常规正常，头颅CT无异常，应警惕PIH的可能，尽早作腰穿测脑脊液压力检查，明确诊断，减少或避免对PIH误诊。
参考文献
1 王维治.神经病学.第5版.北京：人民卫生出版社，2004：254.
2 赵虹，曹岩.原发性颅内低压症的临床特点及误诊研究.中国临床医生杂志，2007，35(6)：54.