Papillon-Lefevre综合征——见于同胞2兄弟

来源 :南京铁道医学院学报 | 被引量 : 0次 | 上传用户:guofeng7303
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例1:男,13岁。出生后15天即发现双足后跟限局性红斑,随年龄增长,红斑逐渐波及双侧肘、膝、臀及骶部。掌跖角化呈进行性加重,伴掌跖多汗。皮肤损害冬天较重,夏天可自发减轻。乳牙萌生后即出现牙龈肿胀化脓而先后脱落。恒牙出龈后也呈类同经过而先后脱落,并伴有口臭和牙龈易出血等症状。患儿智力发育正常,父母亲系姨表近亲结婚。检查:掌跖角化过度,有小块的角质斑和粗细不等的皲裂,角化过度斑并延及腕、踝、跟腱及掌跖侧缘。膝、肘、臀部对称及骶部为限局性淡红斑,其上覆有白色的细薄鳞屑。口腔: Example 1: Male, 13 years old. Fifteen days after birth that hemorrhoids heel confined with limitations of erythema, with age, erythema gradually spread to bilateral elbows, knees, buttocks and sacral. Palmoplantar keratosis was progressively worse, accompanied by palmoplantar sweating. Skin damage heavier in winter, spontaneous summer can be reduced. After the emergence of deciduous teeth gingival swelling and has come off. Permanent teeth gum also showed the same after the fall, and accompanied by bad breath and bleeding gums and other symptoms. Children with normal mental development, parents and relatives aunt cousin married. Check: hyperkeratosis of the palmoplantar, small pieces of keratinocytes and thickness ranging from chapped, hyperkeratosis and extension of the wrist, ankle, Achilles tendon and plantar margins. The knees, elbows, buttocks, symmetry and sacral area are the limiting factor of erythema, which is covered with white thin scales. Oral:
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