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主动脉夹层是一种死亡较高的急性心血管疾病，以血管内膜发生局限性撕裂，血液进入后致使内膜被剥离，形成两个腔隙，即真腔、假腔，引发主动脉内膜撕脱为主要病变，高发人群为高血压中老年患者，儿童比较少见。该病具有突然发病、病情进展迅速、预后较差等临床特点，需在明确诊断后立即开展治疗，以此达到挽救生命的目的。但需要注意的是，越早抢救，其生存率可能更高，也有学者提出，在发病后24h内，若未能及时获得干预，则很可能增加其死亡风险，严重威胁国民生命安全。而主动脉夹层临床表现较多，比如胸背痛、腹痛等，很容易被误诊为其他疾病。现已有文献报道，将主动脉夹层误诊为心肌梗死病例。主动脉的病因主要包括高血压、创伤等外因，或由于动脉硬化及结缔组织病等内因。因此需尽快经由超声、MRI或CTA等影像学检查方式，结合D-二聚体等血清生化检验以及临床表现明确诊断取其临床资料后，评估病情，判断预后，予以其对症处理措施，常用治疗方案中包括象鼻手术、Debranch术等。本次研究择取儿童主动脉夹层1例，就其诊疗情况进行了简要阐述，现报告如下。
1.病例资料
病例1：患儿，男，12岁9月，因“腹痛、胸痛1天”为主诉來院门诊就诊。患儿早上8时左右开始出现下腹部疼痛，逐渐加重，范围逐渐扩大至上腹部、胸部，无发热，无咳嗽，无呕吐腹泻，能忍受未特殊治疗。下午18时来我院急诊，考虑“急性胃炎”，给予“泮托拉唑钠”等对症输液治疗后，疼痛缓解。凌晨5时开始出现胸痛加剧，伴有胸闷，呼吸困难，不能平卧，来我院急诊复诊。查体：神志清，家属搀扶下步入诊室，面色苍白，痛苦貌，体温：36.5℃，心率110次/分，血压154/87mmHg，呼吸费力，三凹征阴性，双肺呼吸音粗，未及干湿性啰音，胸部压痛不明显，心音中等，心率110次/分，腹软，全腹无明显压痛及反跳痛。入院后立即予吸氧，行急诊胸部CT平扫提示右肺中下叶炎症，双侧胸腔积液，纵膈增宽。征求家属同意后立即行增强CT检查，提示降主动脉夹层伴破裂，纵膈内血肿形成，右肺中下叶炎症，双侧胸腔积液。予监护、建立静脉通路，美托洛尔降压及减慢心率，联系120转运上级医院。抢救2小时后突然出现呕吐1次，呼吸暂停，心率下降，抢救无效死亡。
2.讨论 主动脉夹层指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的二层分离状态，又称主动脉壁间动脉瘤或主动脉分裂，而部分患者存在内膜溃疡情况，亦可被称为主动脉夹层。主动脉夹层发病率每年每百万人口约5～10例，发病年龄大多在50～70岁，男女比例为2～3：1。主动脉夹层存在较高的死亡率，尤其是在急性发病后48h内，死亡率甚至超过50%，发病后3个月内死亡率高达90%，严重威胁患者生命安全。随着越来越多先进医疗技术应用于临床，主动脉夹层的治疗方案也随之更新优化，但该病发病率依然呈上升趋势。国内文献对儿童主动脉夹层动脉瘤的报道比较少，张志新、李慧荣、江杰等有报道儿童主动脉夹层误诊及死亡病例。主动脉夹层形成的原因很多，如动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马凡综合征、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等。比如高血压，该病与主动脉夹层间存在紧密关联，国内≥80%主动脉夹层患者患有高血压，通过对血流动力学以及分子学等方面变化的影响，增加主动脉夹层发病及病情进展风险。主动脉夹层典型临床表现为胸前区域、胸背部突然出现连续发作的撕裂样疼痛，四肢血压差值较大，神经系统因缺氧而导致的相应临床表现。胸痛是主动脉夹层中最常见的临床表现。而且，主动脉瓣出现反流，能够增加患者死亡风险，尤其是对于Stanford患者而言。但对于很多主动脉夹层患者而言，其临床表现及合并症除胸背痛、主动脉瓣反流等以外，还包括主动脉瓣关闭不全、头晕、心包压塞及下肢缺血等。其中，胸背痛、疼痛突发、头晕及神经系统方面合并症比较常见。主动脉夹层在发病后需首先考虑高风险因素，将可能存在危险性实验室指标与影像学检查相结合，比如出现高危病情时，需有考虑马凡综合征、既往胸主动脉瘤病史、既往心脏病手术史以及主动脉疾病家族史等，或当不同肢体收缩压水平不一致、脉搏短绌，突然疼痛伴局部神经功能下降，血压下降甚至休克，或心脏听诊主动脉舒张期出现杂音时，需优先考虑心血管血液灌注不良性疾病，特别是发现每分钟心率>100次，或血氧水平大幅度下降，或见心包积液，升主动脉内假腔与真腔比值异常，或升主动脉假腔内存在蛛网征等情况，以及心率>100次/min等情况时，需警惕主动脉夹层可能在发病后72h内破裂。 治疗主动脉夹层的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在 13.3～16.0kPa（100～120mmHg），心率60～75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。目前治疗主要分为内科治疗和外科手术治疗，内科治疗包括紧急治疗和巩固治疗，手术治疗仍是目前治疗的主要手段。随着微创血管外科的发展，介入性血管治疗技术已应用于主动脉夹层的治疗，并取得了喜人的成果。但需要注意的是，由于各地区医疗条件不同，或受到经济方面的制约，使得很多病例未能及时接受治疗，而且不同分型，其适合的治疗方案也存在一定的差异。比如Stanford A1病情发展稍缓，术前准备时间稍长，但A2、A3病情发展速度快，应尽快开展急诊手术，而B1分型的主动脉夹层患者比较适合经介入手术的方式开展治疗。故多建议在医疗机构内建立抢救绿色通道的同时，联合多学科共同治疗，比如联合急诊科、超声科、核医学科、血管外科及心外科等科室专业素质过硬医护人员建立主动脉夹层多学科协作医疗小组，合理分配工作，并落实岗位责任制，加强各岗位间的交流，定期开展疑难病例讨论交流会，定期考核，做好床位协调工作，合理安排科室内布局等，并在出现主动脉夹层患者后依照抢救方案及流程，对患者进行积极诊疗。
总之，主动脉夹层患者临床表现多样、病因复杂，其发病时间及累及脏器与疾病分型、疾病预后间关系密切，主动脉夹层患者以手术治疗为主，但术后需警惕能导致患者死亡的多脏器衰竭。
参考文献：
[1]朱军，主动脉瘤及主动脉夹层。见陈灏珠，主编，实用内科学，第12版，下册，【M】北京，人民卫生出版社，2005.1593-1597.
[2]张志新等，儿童主动脉夹层动脉瘤破裂死亡1例，【J】中国小儿急救医学，2010年10月第17卷第5期，475
[3]李慧荣等，儿童主动脉夹层2例误诊分析，【J】.临床误诊误治，2004年9月第17卷第9期，643.
[4]江杰等，儿童主动脉夹层动脉瘤2例，湖南医科大学学报，2001年第4期，26
1.病例资料
病例1：患儿，男，12岁9月，因“腹痛、胸痛1天”为主诉來院门诊就诊。患儿早上8时左右开始出现下腹部疼痛，逐渐加重，范围逐渐扩大至上腹部、胸部，无发热，无咳嗽，无呕吐腹泻，能忍受未特殊治疗。下午18时来我院急诊，考虑“急性胃炎”，给予“泮托拉唑钠”等对症输液治疗后，疼痛缓解。凌晨5时开始出现胸痛加剧，伴有胸闷，呼吸困难，不能平卧，来我院急诊复诊。查体：神志清，家属搀扶下步入诊室，面色苍白，痛苦貌，体温：36.5℃，心率110次/分，血压154/87mmHg，呼吸费力，三凹征阴性，双肺呼吸音粗，未及干湿性啰音，胸部压痛不明显，心音中等，心率110次/分，腹软，全腹无明显压痛及反跳痛。入院后立即予吸氧，行急诊胸部CT平扫提示右肺中下叶炎症，双侧胸腔积液，纵膈增宽。征求家属同意后立即行增强CT检查，提示降主动脉夹层伴破裂，纵膈内血肿形成，右肺中下叶炎症，双侧胸腔积液。予监护、建立静脉通路，美托洛尔降压及减慢心率，联系120转运上级医院。抢救2小时后突然出现呕吐1次，呼吸暂停，心率下降，抢救无效死亡。
2.讨论 主动脉夹层指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的二层分离状态，又称主动脉壁间动脉瘤或主动脉分裂，而部分患者存在内膜溃疡情况，亦可被称为主动脉夹层。主动脉夹层发病率每年每百万人口约5～10例，发病年龄大多在50～70岁，男女比例为2～3：1。主动脉夹层存在较高的死亡率，尤其是在急性发病后48h内，死亡率甚至超过50%，发病后3个月内死亡率高达90%，严重威胁患者生命安全。随着越来越多先进医疗技术应用于临床，主动脉夹层的治疗方案也随之更新优化，但该病发病率依然呈上升趋势。国内文献对儿童主动脉夹层动脉瘤的报道比较少，张志新、李慧荣、江杰等有报道儿童主动脉夹层误诊及死亡病例。主动脉夹层形成的原因很多，如动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马凡综合征、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等。比如高血压，该病与主动脉夹层间存在紧密关联，国内≥80%主动脉夹层患者患有高血压，通过对血流动力学以及分子学等方面变化的影响，增加主动脉夹层发病及病情进展风险。主动脉夹层典型临床表现为胸前区域、胸背部突然出现连续发作的撕裂样疼痛，四肢血压差值较大，神经系统因缺氧而导致的相应临床表现。胸痛是主动脉夹层中最常见的临床表现。而且，主动脉瓣出现反流，能够增加患者死亡风险，尤其是对于Stanford患者而言。但对于很多主动脉夹层患者而言，其临床表现及合并症除胸背痛、主动脉瓣反流等以外，还包括主动脉瓣关闭不全、头晕、心包压塞及下肢缺血等。其中，胸背痛、疼痛突发、头晕及神经系统方面合并症比较常见。主动脉夹层在发病后需首先考虑高风险因素，将可能存在危险性实验室指标与影像学检查相结合，比如出现高危病情时，需有考虑马凡综合征、既往胸主动脉瘤病史、既往心脏病手术史以及主动脉疾病家族史等，或当不同肢体收缩压水平不一致、脉搏短绌，突然疼痛伴局部神经功能下降，血压下降甚至休克，或心脏听诊主动脉舒张期出现杂音时，需优先考虑心血管血液灌注不良性疾病，特别是发现每分钟心率>100次，或血氧水平大幅度下降，或见心包积液，升主动脉内假腔与真腔比值异常，或升主动脉假腔内存在蛛网征等情况，以及心率>100次/min等情况时，需警惕主动脉夹层可能在发病后72h内破裂。 治疗主动脉夹层的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在 13.3～16.0kPa（100～120mmHg），心率60～75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。目前治疗主要分为内科治疗和外科手术治疗，内科治疗包括紧急治疗和巩固治疗，手术治疗仍是目前治疗的主要手段。随着微创血管外科的发展，介入性血管治疗技术已应用于主动脉夹层的治疗，并取得了喜人的成果。但需要注意的是，由于各地区医疗条件不同，或受到经济方面的制约，使得很多病例未能及时接受治疗，而且不同分型，其适合的治疗方案也存在一定的差异。比如Stanford A1病情发展稍缓，术前准备时间稍长，但A2、A3病情发展速度快，应尽快开展急诊手术，而B1分型的主动脉夹层患者比较适合经介入手术的方式开展治疗。故多建议在医疗机构内建立抢救绿色通道的同时，联合多学科共同治疗，比如联合急诊科、超声科、核医学科、血管外科及心外科等科室专业素质过硬医护人员建立主动脉夹层多学科协作医疗小组，合理分配工作，并落实岗位责任制，加强各岗位间的交流，定期开展疑难病例讨论交流会，定期考核，做好床位协调工作，合理安排科室内布局等，并在出现主动脉夹层患者后依照抢救方案及流程，对患者进行积极诊疗。
总之，主动脉夹层患者临床表现多样、病因复杂，其发病时间及累及脏器与疾病分型、疾病预后间关系密切，主动脉夹层患者以手术治疗为主，但术后需警惕能导致患者死亡的多脏器衰竭。
参考文献：
[1]朱军，主动脉瘤及主动脉夹层。见陈灏珠，主编，实用内科学，第12版，下册，【M】北京，人民卫生出版社，2005.1593-1597.
[2]张志新等，儿童主动脉夹层动脉瘤破裂死亡1例，【J】中国小儿急救医学，2010年10月第17卷第5期，475
[3]李慧荣等，儿童主动脉夹层2例误诊分析，【J】.临床误诊误治，2004年9月第17卷第9期，643.
[4]江杰等，儿童主动脉夹层动脉瘤2例，湖南医科大学学报，2001年第4期，26