【摘 要】
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病史摘要患者，男性，43岁，因"间断发热2周，憋气1周，加重3天"入院。入院前我院胸腹部CT示：双肺感染，卡氏肺孢子虫肺炎（PCP）？病毒？纵隔内散在小淋巴结显示。实验室检查提示血红蛋白、血小板降低，PCT、CRP升高。患者8年前因"慢性肾功能不全尿毒症期"行同种异体肾移植术，术后规律服用免疫抑制剂。症状体征神情，精神一般，憋喘貌，双肺呼吸音低，未闻及明显干湿啰音及胸膜摩擦音。心率100次/min，律齐，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛。肝脾未触及，双下肢无水肿。诊断方法胸部CT示双肺大片磨
【机 构】
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首都医科大学附属北京朝阳医院泌尿外科，北京 100020;首都医科大学泌尿外科研究所，北京 100020首都医科大学附属北京朝阳医院泌尿外科，北京 100020;首都医科大学泌尿外科研究所，北京 10
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病史摘要患者，男性，43岁，因"间断发热2周，憋气1周，加重3天"入院。入院前我院胸腹部CT示：双肺感染，卡氏肺孢子虫肺炎（PCP）？病毒？纵隔内散在小淋巴结显示。实验室检查提示血红蛋白、血小板降低，PCT、CRP升高。患者8年前因"慢性肾功能不全尿毒症期"行同种异体肾移植术，术后规律服用免疫抑制剂。
症状体征神情，精神一般，憋喘貌，双肺呼吸音低，未闻及明显干湿啰音及胸膜摩擦音。心率100次/min，律齐，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛。肝脾未触及，双下肢无水肿。
诊断方法胸部CT示双肺大片磨玻璃影伴局部实变，痰培养见巨细胞病毒及肺孢子菌；实验室检查示患者三系减少、低纤维蛋白原血症及高铁蛋白血症；骨髓穿刺涂片可见嗜血细胞现象。
治疗方法入院后积极行抗感染、呼吸支持、持续血液滤过、更改免疫抑制方案等对症支持治疗。在诊断嗜血细胞综合征后，予以甲强80mg BID*3,依托泊苷0.075g（一周两次），丙球20g QD*3治疗。
临床转归入院积极行对症支持治疗后患者病情无好转，转入RICU治疗过程中诊断为嗜血细胞综合征（HPS），针对HPS治疗后患者三系曾一度好转但随后再次下降。病程后期患者进展为脓毒性休克，与患者家属沟通后，家属拒绝抢救，最终患者死亡。
适合阅读人群器官移植科血液科泌尿外科呼吸科
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