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目的：应用原位肝移植治疗1例内脏全反位肝癌患者，并探讨术后并发症的处理方法。方法：将正常解剖的供肝绕中线顺时针垂直旋转90。植入患者原位，所有管道吻合口均采取端-端吻合的方法，患者术后随访并积极处理并发症。结果：患者术后恢复良好，5个月出现胆管吻合口狭窄，经内镜下逆行胆管内支架引流（ERBD）和经皮肝穿刺胆管引流（PTCD）治疗后痊愈。随访30个月，移植肝功能正常，肿瘤无复发。结论：内脏全反位肝癌患者可实施原位肝移植治疗，胆道并发症是其主要并发症之一，经过及时处理可获得良好的长期预后。