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摘要:目的 对肺淋巴管肌瘤病在CT和X线平片诊断该病进行比较，探讨两种诊断方法的临床价值。方法 选取本院诊断为淋巴管肌瘤病的116患者进行影像学诊断的相关研究，所有患者均经过CT、X线平片以及HRCT检查，并经过影像科会诊后确诊。结果 检查后发现18例X线平片表现为广泛蜂窝型阴影。结论 X线平片作为临床常规检查项目缺乏对该病的特异性图形，而胸部CT可发现肺淋巴管肌瘤病的肺部部分病灶和阴影，HRCT和前两者比较具有显著优越性，能够全面立体的显示微小病变，对于疾病的早发现早诊断有着不可替代的作用。
关键词:肺淋巴管肌瘤病；CT；HRCT；X线平片
肺淋巴管肌瘤病在临床中并不多见，本病在孕龄期女性中有着较高的发病率，其发病机制可能和雌激素的水平相关联[1]。临床中此类病人多表现呼吸困难，气胸、乳糜胸、咯痰、咯血甚至伴随全身症状[2]。肺淋巴管肌瘤病主要为肺间质、支气管等处出现血管平滑肌增生性病变[3]。具体报道如下：
1 资料和方法
1.1 一般资料 所有病例均来自我院2010年1月至2013年1月期间收治的PALM病人，共116例，平均年龄36.8±4.4岁，入院治疗的初始原因基本为呼吸困难、胸部不适、及影像学检查发现气胸、乳糜胸等，所有收入研究的病人均经过肺部穿刺活检术进行病理分析确诊为PALM。
1.2 影像学检查 包括常规胸部X平片、螺旋式CT扫描，HRCT检查。因病情需要有15例患者进行盆腔B超的检查，所有研究患者均完成HRCT检查（详见图1）。
2 结果
本研究中116例患者均完成胸部CT和X线平片的检查，其中31例患者伴有肺纹理的增粗，12例患者片中发现小圆形、不规则形阴影或小囊状阴影。患者HRCT检查主要提示肺部囊状小阴影高密度，肺部有明显小圆形的透亮带，9例患者囊状小阴影数量较少，大约5个左右，还有19例患者显示肺部多发囊状阴影；还有20例患者囊状小阴影呈现弥漫分布。肺部病灶统计：116例患者中气胸38例，其中左侧气胸18例，右侧气胸20例；伴随胸腔积液患者18例，左侧和右侧分别为8例，还有2例患者同时两侧有胸腔积液，结果情况详见表1。
表1 肺淋巴管肌瘤病胸部影响学表现(n)
3 讨论
肺淋巴管肌瘤病在总人群中发病率并不太高，但在女性人群中发病较男性为多，尤其是年轻育龄女性发病更为多见，患者往往因为非同期功能障碍和肺泡膜功能下降引起肺气体弥散能力下降，低氧血症是多数患者的首发症状。患者往往因为气喘、活动后呼吸困难，以及激烈运动引起的气胸就诊。本病远期临床转归相对较差、呼吸衰竭是多数患者死亡原因。
肺淋巴管肌瘤病镜下病理学特征往往表现为淋巴管及胸膜的不典型增生，形态学不甚规则，肺的大结构和小结构表坏为其主要特征，如肺泡间隔、肺支气管的破坏，气管镜下往往可见气管腔内往往有结节样增生而导致官腔阻塞。肺淋巴管肌瘤病病因目前研究我尚且有争论，主流观点主要集中于肺的淋巴管、细支气管和小血管狭窄或阻塞，引起患者肺功能明显下降，以及肺淋巴管阻塞引起的淋巴回流障碍，导致淋巴管破裂形成并发症[7]。PLAM的X线平片表现缺乏非特异性，疾病早期病变浸及较小的淋巴管和血管，周围组织未形成较大的囊腔，X线平片仅表现出两肺纹理的增粗，和普通肺部炎症无法辨别；PLAM病变后期，细胞增生显著，形成较大囊腔，肺部病灶呈现弥漫性扩大，出现弥漫样的网状阴影，囊腔劈裂则导致气胸、淋巴管腔阻塞则出现胸腔积液[4-5]。CT扫描结果明显优于胸部X线平片，其敏感性和特异性均较高，对微小病灶以及高度怀疑的病例有辨别的优势，但CT并不能确诊PLAM，临床的确诊仍然依靠肺部穿刺活检，在疾病进展过程中，CT检查可显示肺容积的变化，出现低密度阴影，但是不同程度的囊状低密度影和肺气肿仍然较难鉴别，在微细层面上和HRCT比较仍然有较大的劣势，HRCT可以清晰显示肺部弥漫分布的大小囊腔[6]。关于典型PLAM患者的X线平片、CT及HRCT的图像详见图1、2、3。有研究表明PLAM典型HRCT的表现几乎可以确诊，从而避免肺部穿刺活检对人体造成的损伤。综上所述，在PLAM的影像学评价中CT扫描优于X线平片，但临床中早期诊断和确诊仍然需要HRCT和病理活检。
图1 胸片显示双肺纹理明显增强,双肺呈广泛网格状阴影。 图2 CT平扫显示双肺野磨玻璃样改变,肺实质内多发囊状低密度灶。 图3 HRCT显示肺尖至肺底呈弥漫分布的薄壁小囊状阴影 ,囊腔间肺组织相对正常。
总体而言，依据患者肺通气和换气功能下降等临床表现再可依据患者肺部C线以及CT尤其是HRCT的肺部影像学特征，诊断本病并不困难，本例研究表明肺淋巴管肌瘤病的CT影响诊断价值和X线诊断意义相近，X线检查可用于医疗条件欠发达和偏远地区的诊断和筛查而CT在早期病变诊断和微小病变的发现方面有独特的优势值得临床推广运用。
参考文献:
[1]从振杰，刘旭林，周承涛，等.淋巴管肌瘤病的CT诊断[J].中华放射学杂志, 2004, 38(7) : 755.
[2]AvilaNA,KellyJA,ChuSC,etal.Lymphangioleiomyomatosis:abdom-inopelvic CT andUSfindings[J].Radiology, 2000, 216(1):147.
[3]Johnson SR,Tattersfield AE. Clinical experience of lymphangioleiomyo-matosis in theUK[J].Thorax,2000,55(12):1052.
[4]陈业民，黄文杰，李伟峰，等.肺淋巴管肌瘤病 1 例及相关文献复习[J].中国实用医学杂志,2006,22(8):978-979.
[5]鲁骁勇,刘进,沈光浩,等.肺淋巴管肌瘤1例及相关文献复习[J].中华内科杂志，2004，43(6):142-143.
[6]王军伟，张传玉.肺淋巴管肌瘤病多层螺旋 CT 诊断价值[J].医学影像学杂志，2008，18(11):1247-1250.
关键词:肺淋巴管肌瘤病；CT；HRCT；X线平片
肺淋巴管肌瘤病在临床中并不多见，本病在孕龄期女性中有着较高的发病率，其发病机制可能和雌激素的水平相关联[1]。临床中此类病人多表现呼吸困难，气胸、乳糜胸、咯痰、咯血甚至伴随全身症状[2]。肺淋巴管肌瘤病主要为肺间质、支气管等处出现血管平滑肌增生性病变[3]。具体报道如下：
1 资料和方法
1.1 一般资料 所有病例均来自我院2010年1月至2013年1月期间收治的PALM病人，共116例，平均年龄36.8±4.4岁，入院治疗的初始原因基本为呼吸困难、胸部不适、及影像学检查发现气胸、乳糜胸等，所有收入研究的病人均经过肺部穿刺活检术进行病理分析确诊为PALM。
1.2 影像学检查 包括常规胸部X平片、螺旋式CT扫描，HRCT检查。因病情需要有15例患者进行盆腔B超的检查，所有研究患者均完成HRCT检查（详见图1）。
2 结果
本研究中116例患者均完成胸部CT和X线平片的检查，其中31例患者伴有肺纹理的增粗，12例患者片中发现小圆形、不规则形阴影或小囊状阴影。患者HRCT检查主要提示肺部囊状小阴影高密度，肺部有明显小圆形的透亮带，9例患者囊状小阴影数量较少，大约5个左右，还有19例患者显示肺部多发囊状阴影；还有20例患者囊状小阴影呈现弥漫分布。肺部病灶统计：116例患者中气胸38例，其中左侧气胸18例，右侧气胸20例；伴随胸腔积液患者18例，左侧和右侧分别为8例，还有2例患者同时两侧有胸腔积液，结果情况详见表1。
表1 肺淋巴管肌瘤病胸部影响学表现(n)
3 讨论
肺淋巴管肌瘤病在总人群中发病率并不太高，但在女性人群中发病较男性为多，尤其是年轻育龄女性发病更为多见，患者往往因为非同期功能障碍和肺泡膜功能下降引起肺气体弥散能力下降，低氧血症是多数患者的首发症状。患者往往因为气喘、活动后呼吸困难，以及激烈运动引起的气胸就诊。本病远期临床转归相对较差、呼吸衰竭是多数患者死亡原因。
肺淋巴管肌瘤病镜下病理学特征往往表现为淋巴管及胸膜的不典型增生，形态学不甚规则，肺的大结构和小结构表坏为其主要特征，如肺泡间隔、肺支气管的破坏，气管镜下往往可见气管腔内往往有结节样增生而导致官腔阻塞。肺淋巴管肌瘤病病因目前研究我尚且有争论，主流观点主要集中于肺的淋巴管、细支气管和小血管狭窄或阻塞，引起患者肺功能明显下降，以及肺淋巴管阻塞引起的淋巴回流障碍，导致淋巴管破裂形成并发症[7]。PLAM的X线平片表现缺乏非特异性，疾病早期病变浸及较小的淋巴管和血管，周围组织未形成较大的囊腔，X线平片仅表现出两肺纹理的增粗，和普通肺部炎症无法辨别；PLAM病变后期，细胞增生显著，形成较大囊腔，肺部病灶呈现弥漫性扩大，出现弥漫样的网状阴影，囊腔劈裂则导致气胸、淋巴管腔阻塞则出现胸腔积液[4-5]。CT扫描结果明显优于胸部X线平片，其敏感性和特异性均较高，对微小病灶以及高度怀疑的病例有辨别的优势，但CT并不能确诊PLAM，临床的确诊仍然依靠肺部穿刺活检，在疾病进展过程中，CT检查可显示肺容积的变化，出现低密度阴影，但是不同程度的囊状低密度影和肺气肿仍然较难鉴别，在微细层面上和HRCT比较仍然有较大的劣势，HRCT可以清晰显示肺部弥漫分布的大小囊腔[6]。关于典型PLAM患者的X线平片、CT及HRCT的图像详见图1、2、3。有研究表明PLAM典型HRCT的表现几乎可以确诊，从而避免肺部穿刺活检对人体造成的损伤。综上所述，在PLAM的影像学评价中CT扫描优于X线平片，但临床中早期诊断和确诊仍然需要HRCT和病理活检。
图1 胸片显示双肺纹理明显增强,双肺呈广泛网格状阴影。 图2 CT平扫显示双肺野磨玻璃样改变,肺实质内多发囊状低密度灶。 图3 HRCT显示肺尖至肺底呈弥漫分布的薄壁小囊状阴影 ,囊腔间肺组织相对正常。
总体而言，依据患者肺通气和换气功能下降等临床表现再可依据患者肺部C线以及CT尤其是HRCT的肺部影像学特征，诊断本病并不困难，本例研究表明肺淋巴管肌瘤病的CT影响诊断价值和X线诊断意义相近，X线检查可用于医疗条件欠发达和偏远地区的诊断和筛查而CT在早期病变诊断和微小病变的发现方面有独特的优势值得临床推广运用。
参考文献:
[1]从振杰，刘旭林，周承涛，等.淋巴管肌瘤病的CT诊断[J].中华放射学杂志, 2004, 38(7) : 755.
[2]AvilaNA,KellyJA,ChuSC,etal.Lymphangioleiomyomatosis:abdom-inopelvic CT andUSfindings[J].Radiology, 2000, 216(1):147.
[3]Johnson SR,Tattersfield AE. Clinical experience of lymphangioleiomyo-matosis in theUK[J].Thorax,2000,55(12):1052.
[4]陈业民，黄文杰，李伟峰，等.肺淋巴管肌瘤病 1 例及相关文献复习[J].中国实用医学杂志,2006,22(8):978-979.
[5]鲁骁勇,刘进,沈光浩,等.肺淋巴管肌瘤1例及相关文献复习[J].中华内科杂志，2004，43(6):142-143.
[6]王军伟，张传玉.肺淋巴管肌瘤病多层螺旋 CT 诊断价值[J].医学影像学杂志，2008，18(11):1247-1250.