目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种较少见的中枢神经系统恶性肿瘤。近年发病率有逐年增高的趋势,本文探讨其临床特点、诊治方案及临床疗效。方法:总结1999年9月～2007年12月收治的17例患者(男性8例,女性9例,年龄19～80岁),均经病理证实为B细胞来源非霍奇金淋巴瘤。全部患者接受放疗,其中15例放疗后接受化疗等综合治疗。结合文献对原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床特点、病理学检查、影像学表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果:本病疲中老年人多见,发病急,病程短,病情进展快。临床表现复杂,颅内高压为主要临床表现之一。头颅CT以及MRI检查显示中枢侵及额叶多见,CT扫描多表现为较高密度肿块,MRI显示T1加权像多呈低信号,T2加权像多呈高信号。CT和MRI增强扫描病灶多呈均匀明显强化,可单发或多发,极少发生出血、钙化或囊变。PCNSL主要起源于B细胞,包括手术、放疗、化疗和免疫治疗的综合治疗效果较好。17例患者随访7～65个月,中位时间17个月,平均生存23.9个月。1、3年生存率分别为76.5%和23.5%,5年生存率仅有5.9%。结论:PCNSL是一组异质性肿瘤,侵袭性强,预后差,伴脊髓侵犯者则预后更差。其临床、影像学表现复杂多变,无特异性,术前诊断困难。确诊主要依靠病理检查,三维立体定向穿刺活检(定向活检)可显著提高诊断效率。其病程短,疗效不理想,最佳治疗方案是手术加放疗、化疗的联合治疗。虽然对放射及化学药物治疗敏感,但缺乏共识方案,较全身及其他部位淋巴瘤预后差。中等剂量放疗加足疗程化疗是有效的治疗方法,增加放射剂量未能改善肿瘤控制。综合治疗是提高本病疗效的关键。