目的探讨直肠神经内分泌肿瘤(NEN)G1的内镜和病理学特征。方法回顾性分析2007年1月-2012年12月行内镜活检并参考2010年WHO消化系统肿瘤分类标准病理诊断为NEN G1 18例患者临床资料,结合内镜观察结果及显微镜下组织学形态变化进行综合分析,免疫组化方法检测细胞广谱角蛋白(AE1/AE3)、细胞角蛋白(CK8/18)、嗜铬粒素A(CgA)、突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、核抗原(Ki-67)表达情况。结果NEN G1在内镜下多为黏膜隆起性肿物,活动度尚可,质地偏硬。显微镜下肿瘤细胞排列成片状、巢状、条带状等结构;细胞较小,形态一致,核深染,无或很少有核分裂相。AE1/AE3、CK8/18、CgA、Syn及NSE的阳性率分别为100.0%、88.9%、83.3%、77.8%及55.6%,Ki-67阳性率均≤2%。结论 NEN G1缺乏特异性临床表现,通常体积较小,内镜观察不易明确诊断,AE1/AE3、CK8/18、CgA、Syn等的免疫组化检测对于辅助病理诊断尤为重要。