【摘 要】
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进行性系统性硬化症(PSS),病谱从迅速进行性全身皮肤变厚的弥漫性硬皮病(常有早期严重的内脏受累)至皮肤改变常限于手指与面部的CREST综合征(内脏累及缓慢)。在评价疗法中存
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进行性系统性硬化症(PSS),病谱从迅速进行性全身皮肤变厚的弥漫性硬皮病(常有早期严重的内脏受累)至皮肤改变常限于手指与面部的CREST综合征(内脏累及缓慢)。在评价疗法中存在的难题:第一,难以区分弥漫性硬皮病与CREST综合征,并难预料这二变种间,在自然经过及存活方面的差异。第二,对PSS病人的报告多趋向于短期治疗试验,但这并不理想,因为PSS的组织纤维化程度超出炎症,无法在几个月内逆转纤维化。第三,判断病情变化的客观标准在质与量上不能令人满意。第四,PSS相对地罕见,双盲治疗试验难以在单一机构中进行。最后,必须考虑心理生理因素的作用。
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