论文部分内容阅读
【摘要】目的探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HALCT、RI特征及其诊断价值，以减少对该病的误诊。方法回顾性分析8例经手术或穿刺活检证实的HAL的CT、RI表现。8例均行RI或CT检查。结果男2例，女6例。发病年龄26-60岁（平均43岁。临床上6例无症状，而是影像学检查偶然发现。肝左叶1例，右叶7例。结论HAL易与其它肝病误诊，对部分少脂肪或和缺乏典型强化特征的HAL要注意与其它肝脏病变相鉴别。CT和R动态增强多期扫描可充分反映HAL的强化特征，有助于提高HAL的诊断准确性。
【关键词】肝肿瘤；血管平滑肌脂肪瘤；磁共振成像；计算机断层扫描
doi：10.3969j.issn.1004-7484（x.2013.10.828文章编号：1004-7484（2013-10-6253-01
1资料与方法
1.1临床资料笔者搜集经手术或穿刺病理证实的8例HAL，其中男2例，女6例，年龄23-60岁，平均年龄41.5岁。2例因上腹部不适，行CT检查发现。余6例均为体检时偶然发现。病灶位于肝左叶1例，肝右叶7例。
1.2检查方法8例术前均经螺旋CT或RI平扫+动态增强检查。CT采用GE Light Speed16层螺旋CT机，扫描层厚3-5mm，间隔3-5mm，螺距1。CT增强常规肘静脉高压注射器以3mls速度注入优维显70-100ml进行扫描。RI采用Siemens1.5T Avanto磁共振仪，体部相控阵线圈。扫描层厚6mm，层间距1.2mm，常规T1WI、T2WI及脂肪抑制T2WI序列横断位扫描（1例加扫同相位及反相位。RI增强经静脉注入0.1mmolkg体重的钆喷酸葡胺（Gd一TPA，行轴位T1SE、T1FLAIR扫描。
2结果
2.1肿块位于肝左叶1例，肝右叶7例，均为单发病灶肿块最大径由18mm-50mm大小不等，平均34mm。
呈类圆形6例，边界较清晰；发现假包膜2例；不规则形状2例，边界不清。
2.2平扫CT平扫呈低稍低密度2例，混杂低密度4例，内见明显脂肪密度（CT<-10Hu2例，呈斑点、弧线状，主要位于病灶周边。RI平扫呈长T1稍长T2信号4例，2例T1WI呈短T1信号。1例同相位呈等信号，反相位呈明显低信号。
2.3增强扫描动脉期-不均匀明显强化6例，均匀明显强化2例；门脉期-持续强化7例，呈等稍高密度或信号，1例（RI门脉期即变为低信号，病灶中心见点状强化血管影；另1例CT于门脉期病灶内见明显强化的点、线状血管影。门脉期见包膜强化2例，呈线状高密度影；延迟期-延迟3min扫描为稍高密度信号5例，等密度2例，低信号1例。延迟6min扫描所有病灶呈略低密度信号，病灶内脂肪显示更加清楚。
图③-④为同一病例。③T1WI，示肝右后叶类圆形长T1信号，边界清。④增强扫描门脉期，病灶呈轻-中度延迟强化，内见一点状血管状明显强化影。
3讨论
3.1临床及病理血管平滑肌脂肪瘤（AL是一种来源于间叶组织的良性肿瘤，由成熟的脂肪细胞、平滑肌细胞和血管按照不同比例组成[1]。多发生于肾脏，发生在肝脏及其他脏器者罕见。肝血管平滑肌脂肪瘤（HAL由Ishak[2]于1976年首次报道。病因和发病机制不清，过去曾被认为是错构瘤。近年来分子生物学研究显示，其在克隆发生、免疫组化和超微结构等方面具有组织同源性，也支持其为单一细胞类型起源，提示本病为真性肿瘤，来自血管周围上皮样细胞。
肝血管平滑肌脂肪瘤多见于女性，男女之比为1∶4，大部分为单发。肿瘤较小时多无临床症状，多为体检时被发现；肿瘤较大时可有腹胀、腹部包块等症状。
HAL大体所见一般为界限清楚或有假包膜的实性肿块。肿块切面灰白、灰黄，可伴有出血及坏死。镜下瘤组织主要由大的多边形、圆形上皮样细胞构成，排列成不规则梁索状结构，并由大小不等的丰富窦隙状薄壁血管网分隔。肿瘤间质中可见不等量散在的淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润。
3.2分型HAL由成熟的脂肪细胞、平滑肌细胞和血管按照不同比例组成。Tsui[3]等根据瘤组织成分的特点将血管平滑肌脂肪瘤分为4型：①混合型；②肌瘤型；③脂肪瘤型；④血管瘤型，其中混合型最常见。
3.3影像特征HAL影像学改变虽表现各异，但仍有一定的特征性。其特征性表现有：①脂肪成分：瘤内脂肪是HAL的特征之一，由于病灶内脂肪含量不等，较少者CT和常规RI不易显示。采用RI脂肪抑制技术或RI化学位移成像技术（同相位反相位后病灶内信号强度明显衰减，可提示脂肪组织的存在。②中心血管影[4]：T2WI序列中可呈特征性点、条状流空信号，增强扫描呈点状、扭曲的条状高密度信号。③假包膜：平扫假包膜不易显示，增强扫描于门脉期和延迟期部分病灶边缘可见线状强化的“假包膜”改变。④引流静脉汇入肝静脉征：目前绝大部分学者认为，除少数小肝癌外，绝大多数肝癌病灶的血流均汇入门静脉，并常常引起门静脉癌栓。⑤CT或R动态增强特征：增强扫描肿瘤动脉期明显均匀不均匀强化，门脉期密度或信号略有减低，但仍高于同期肝实质，延迟期呈等稍高密度或信号。
3.4鉴别诊断
3.4.1肝细胞癌（HCC①多有乙肝病史及肝硬化背影；②化验室检查：AFP阳性；③增强扫描呈典型“快进快出”改变；④假包膜于T2WI呈低信号，而HAL呈高信号；⑤常常引起门靜脉癌栓。
3.4.2肝腺瘤少见，易出血，部分肿瘤可有脂肪及完整包膜，无中心血管影。
3.4.3肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤，呈稍长T1明显长T2信号，重T2WI序列信号极高-“灯泡征”。增强扫描，动脉期病灶周边结节状强化，门脉期及延迟期进一步填充，呈高（等密度信号。各期扫描病灶强化程度与同层动脉血管相似，较有特异性。
肝血管平滑肌脂肪瘤（HAL的CT和RI影像学差异较大，主要取决于肿瘤内脂肪、软组织含量及异常血管所占的比例，但仍具有一定特征性。CT和R动态增强多期扫描可充分反映HAL的强化特征，有助于提高HAL的诊断准确性。
参考文献
[1]Ishak KG，Anthony PP，Sobin LH.Nonepithelial tumors.In：Ishak KG，Anthony PP，Sobin LH，eds.Histological typing of tumors of the liver.World Health Organization International Classification of tumors.2nd ed，Berlin：Springer，1994：22-27.
[2]Ishak KG.esenchymal tumors of the liver.In：Okuda K，Peters RL，eds.Hepatocellular carcinoma.New York：John Wiley medicial，1976：247.
[3]Tsui W，Colombari R，Portmann BC，et al.Hepatic angiomyolipoma，clinicopathologic study of 30 cases and delineation of unusual morphologic variants[J].A J Surg Pathol，1999，23：34-48.
[4]严福华，曾蒙苏，周康荣，等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT及RI征象分析[J].中华放射学杂志，2001，35（11：821-825.
【关键词】肝肿瘤；血管平滑肌脂肪瘤；磁共振成像；计算机断层扫描
doi：10.3969j.issn.1004-7484（x.2013.10.828文章编号：1004-7484（2013-10-6253-01
1资料与方法
1.1临床资料笔者搜集经手术或穿刺病理证实的8例HAL，其中男2例，女6例，年龄23-60岁，平均年龄41.5岁。2例因上腹部不适，行CT检查发现。余6例均为体检时偶然发现。病灶位于肝左叶1例，肝右叶7例。
1.2检查方法8例术前均经螺旋CT或RI平扫+动态增强检查。CT采用GE Light Speed16层螺旋CT机，扫描层厚3-5mm，间隔3-5mm，螺距1。CT增强常规肘静脉高压注射器以3mls速度注入优维显70-100ml进行扫描。RI采用Siemens1.5T Avanto磁共振仪，体部相控阵线圈。扫描层厚6mm，层间距1.2mm，常规T1WI、T2WI及脂肪抑制T2WI序列横断位扫描（1例加扫同相位及反相位。RI增强经静脉注入0.1mmolkg体重的钆喷酸葡胺（Gd一TPA，行轴位T1SE、T1FLAIR扫描。
2结果
2.1肿块位于肝左叶1例，肝右叶7例，均为单发病灶肿块最大径由18mm-50mm大小不等，平均34mm。
呈类圆形6例，边界较清晰；发现假包膜2例；不规则形状2例，边界不清。
2.2平扫CT平扫呈低稍低密度2例，混杂低密度4例，内见明显脂肪密度（CT<-10Hu2例，呈斑点、弧线状，主要位于病灶周边。RI平扫呈长T1稍长T2信号4例，2例T1WI呈短T1信号。1例同相位呈等信号，反相位呈明显低信号。
2.3增强扫描动脉期-不均匀明显强化6例，均匀明显强化2例；门脉期-持续强化7例，呈等稍高密度或信号，1例（RI门脉期即变为低信号，病灶中心见点状强化血管影；另1例CT于门脉期病灶内见明显强化的点、线状血管影。门脉期见包膜强化2例，呈线状高密度影；延迟期-延迟3min扫描为稍高密度信号5例，等密度2例，低信号1例。延迟6min扫描所有病灶呈略低密度信号，病灶内脂肪显示更加清楚。
图③-④为同一病例。③T1WI，示肝右后叶类圆形长T1信号，边界清。④增强扫描门脉期，病灶呈轻-中度延迟强化，内见一点状血管状明显强化影。
3讨论
3.1临床及病理血管平滑肌脂肪瘤（AL是一种来源于间叶组织的良性肿瘤，由成熟的脂肪细胞、平滑肌细胞和血管按照不同比例组成[1]。多发生于肾脏，发生在肝脏及其他脏器者罕见。肝血管平滑肌脂肪瘤（HAL由Ishak[2]于1976年首次报道。病因和发病机制不清，过去曾被认为是错构瘤。近年来分子生物学研究显示，其在克隆发生、免疫组化和超微结构等方面具有组织同源性，也支持其为单一细胞类型起源，提示本病为真性肿瘤，来自血管周围上皮样细胞。
肝血管平滑肌脂肪瘤多见于女性，男女之比为1∶4，大部分为单发。肿瘤较小时多无临床症状，多为体检时被发现；肿瘤较大时可有腹胀、腹部包块等症状。
HAL大体所见一般为界限清楚或有假包膜的实性肿块。肿块切面灰白、灰黄，可伴有出血及坏死。镜下瘤组织主要由大的多边形、圆形上皮样细胞构成，排列成不规则梁索状结构，并由大小不等的丰富窦隙状薄壁血管网分隔。肿瘤间质中可见不等量散在的淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润。
3.2分型HAL由成熟的脂肪细胞、平滑肌细胞和血管按照不同比例组成。Tsui[3]等根据瘤组织成分的特点将血管平滑肌脂肪瘤分为4型：①混合型；②肌瘤型；③脂肪瘤型；④血管瘤型，其中混合型最常见。
3.3影像特征HAL影像学改变虽表现各异，但仍有一定的特征性。其特征性表现有：①脂肪成分：瘤内脂肪是HAL的特征之一，由于病灶内脂肪含量不等，较少者CT和常规RI不易显示。采用RI脂肪抑制技术或RI化学位移成像技术（同相位反相位后病灶内信号强度明显衰减，可提示脂肪组织的存在。②中心血管影[4]：T2WI序列中可呈特征性点、条状流空信号，增强扫描呈点状、扭曲的条状高密度信号。③假包膜：平扫假包膜不易显示，增强扫描于门脉期和延迟期部分病灶边缘可见线状强化的“假包膜”改变。④引流静脉汇入肝静脉征：目前绝大部分学者认为，除少数小肝癌外，绝大多数肝癌病灶的血流均汇入门静脉，并常常引起门静脉癌栓。⑤CT或R动态增强特征：增强扫描肿瘤动脉期明显均匀不均匀强化，门脉期密度或信号略有减低，但仍高于同期肝实质，延迟期呈等稍高密度或信号。
3.4鉴别诊断
3.4.1肝细胞癌（HCC①多有乙肝病史及肝硬化背影；②化验室检查：AFP阳性；③增强扫描呈典型“快进快出”改变；④假包膜于T2WI呈低信号，而HAL呈高信号；⑤常常引起门靜脉癌栓。
3.4.2肝腺瘤少见，易出血，部分肿瘤可有脂肪及完整包膜，无中心血管影。
3.4.3肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤，呈稍长T1明显长T2信号，重T2WI序列信号极高-“灯泡征”。增强扫描，动脉期病灶周边结节状强化，门脉期及延迟期进一步填充，呈高（等密度信号。各期扫描病灶强化程度与同层动脉血管相似，较有特异性。
肝血管平滑肌脂肪瘤（HAL的CT和RI影像学差异较大，主要取决于肿瘤内脂肪、软组织含量及异常血管所占的比例，但仍具有一定特征性。CT和R动态增强多期扫描可充分反映HAL的强化特征，有助于提高HAL的诊断准确性。
参考文献
[1]Ishak KG，Anthony PP，Sobin LH.Nonepithelial tumors.In：Ishak KG，Anthony PP，Sobin LH，eds.Histological typing of tumors of the liver.World Health Organization International Classification of tumors.2nd ed，Berlin：Springer，1994：22-27.
[2]Ishak KG.esenchymal tumors of the liver.In：Okuda K，Peters RL，eds.Hepatocellular carcinoma.New York：John Wiley medicial，1976：247.
[3]Tsui W，Colombari R，Portmann BC，et al.Hepatic angiomyolipoma，clinicopathologic study of 30 cases and delineation of unusual morphologic variants[J].A J Surg Pathol，1999，23：34-48.
[4]严福华，曾蒙苏，周康荣，等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT及RI征象分析[J].中华放射学杂志，2001，35（11：821-825.