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目的
探讨上皮样胶质母细胞瘤(Ep-GBM)的临床、病理及影像学特征。
方法分析河南省人民医院神经外科收治的20例Ep-GBM患者的临床资料，对其临床、病理及影像特征进行归纳总结。
结果Ep-GBM患者发病年龄为(43.2±19.7)岁，年龄范围4～70岁。影像学上可见明显强化及坏死灶，约40.0%患者合并嚢变；灌注加权成像呈高灌注表现，波谱分析提示肿瘤区域N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰下降，胆碱(Cho)峰升高。分子病理学检测发现BRAF V600E阳性率33.3%，整合酶相互作用分子(INI-l)阳性率87.5%，中位细胞细胞核增殖抗原(Ki-67)为50%，异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变率及染色体1p/19q缺失率为0%。本组患者中位无进展生存期为8.0个月，中位总体生存期为15.0个月。生存分析显示肿瘤未全切及端粒酶反转录酶(TERT)突变是预后危险因素。
结论Ep-GBM作为一种新胶质母细胞瘤亚型，其预后不良，肿瘤全切是其治疗的关键；TERT突变是提示Ep-GBM预后极差的分子标志物。