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研究背景和目的帕金森叠加综合征是一组具有帕金森病类似的临床表现,又具有其他神经系统病变特征的中枢神经系统变性疾病,包括进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)、多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)、皮质基底节变性、阿尔茨海默病等疾病。其中PSP及MSA是临床上较为常见的疾病谱。PSP的特征性临床表现主要为发病早期反复向后跌倒、轴性肌强直及垂直性凝视麻痹及帕金森综合征等症状,MSA的特征性临床表现是显著的自主神经功能异常及小脑性共济失调或帕金森综合征。但二者早期有时从临床表现上难以与帕金森病(Parkinson disease,PD)鉴别,尤其是当患者对多巴胺反应时更难以明确诊断,甚至需通过尸检病理诊断才能确诊。磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)是神经科常用检查方法,PSP、MSA的磁共振影像学各有其特征,对疾病诊断具有重要意义。本研究通过磁共振影像学研究来探讨其对帕金森叠加综合征鉴别诊断的价值。方法收集2016年1月至2017年11月于郑州大学第一附属医院神经内科住院的病人,经专科随诊临床确诊的PSP22例、MSA28例、PD32例及正常对照组21例,通过定量测量方法比较所有受检者的头颅磁共振影像学特征,在T1和T2加权像分别测量中脑面积(M)、脑桥面积(P)、中脑长轴垂直线长度(Lm)、脑桥长轴垂直线长度(Lp)、小脑上脚宽度(SCP)和小脑中脚宽度(MCP)及大脑脚角度,并计算出中脑和脑桥长轴垂直线比值(Lm/Lp)及核磁共振帕金森综合征指数(magnetic resonance parkinsonism index,MRPI),统计分析所有参数在四组之间的差异,并分析各参数对帕金森叠加综合征鉴别诊断的灵敏度和特异度及用于诊断的最佳截定值。结果1.PSP患者T1WI正中矢状位中脑被盖部明显变平萎缩,与脑桥、小脑一起类似蜂鸟,称“蜂鸟征”。MSA患者脑桥、小脑、小脑中脚明显萎缩,T2WI轴位脑桥可见“十字征”,部分患者可见壳核“裂隙征”和壳核背外侧低信号。2.定量测量的计量资料统计结果显示:PSP组中脑面积小于PD组、MSA组和正常对照组(P<0.01);MSA组脑桥面积小于PSP组、PD组和正常对照组(P<0.01);PSP组Lm小于PD组、MSA组和正常对照组(P<0.01);MSA组Lp小于PSP组、PD组和正常对照组(P<0.01);PSP组Lm/Lp小于PD组、MSA组和正常对照组(P<0.01),MSA组Lm/Lp大于PSP组、PD组和正常对照组(P<0.01);PSP组SCP小于PD组、MSA组和正常对照组(P<0.01);MSA组MCP小于PSP组、PD组和正常对照组(P<0.01);PSP组MRPI大于PD组、MSA组和正常对照组(P<0.01),MSA组MRPI小于PSP组、PD组和正常对照组(P<0.01);PSP组、PD组、MSA组各组间大脑脚夹角差异无统计学意义(P>0.01),PSP组、MSA组与正常对照组各组间差异有统计学意义(P<0.01)。3.ROC曲线分析结果显示:中脑面积的cut-off值≤104.54mm~2,诊断PSP的敏感度100%,特异度96.83%,准确度100%;Lm的cut-off值≤8.43mm,诊断PSP的敏感度95.45%,特异度98.41%,准确度97.65%;Lm/Lp的cut-off值≤0.5,诊断PSP的敏感度、特异度和准确度均为100%;SCP的cut-off值≤3.85mm,诊断PSP的敏感度100%,特异度96.83%,准确度97.65%;MRPI的cut-off值>17.55,诊断PSP的敏感度、特异度和准确度均为100%。脑桥面积的cut-off值≤464.07mm~2,诊断MSA的敏感度95.24%,特异度90.62%,准确度91.76%;Lp的cut-off值≤14.09mm,诊断MSA的敏感度85.71%,特异度98.44%,准确度95.29%;Lm/Lp的cut-off值>0.64,诊断MSA的敏感度95.24%,特异度85.94%,准确度84.71%;MCP的cut-off值≤14.61mm,诊断MSA的敏感度95.24%,特异度75.00%,准确度80%;MRPI的cut-off值≤10.31,诊断MSA的敏感度95.24%,特异度92.19%,准确度92.94%。结论1.中脑面积、中脑长轴垂直线长度、小脑上脚宽度、Lm/Lp、MRPI对诊断PSP具有重要的辅助价值,其中Lm/Lp和MRPI的灵敏度和特异度最高。2.脑桥面积、脑桥长轴垂直线长度、小脑中脚宽度、Lm/Lp、MRPI对诊断MSA具有重要的辅助价值,其中脑桥面积和MRPI的灵敏度和特异度最高。