儿童慢性胰腺炎（chronic pancreatitis,CP）是非常罕见的临床疾病,新近研究发现儿童CP发病率为每年0.5/10万人,其病理生理特征与与成人CP基本相同,为胰腺组织慢性进行性炎症和纤维化,进而导致胰腺实质不可逆的破坏,最终引起胰腺内外分泌功能障碍。CP患儿数量少,但疾病会造成儿童反复腹痛、营养吸收不良,进而影响生长发育,甚至智力发展,使患儿终身受累无论是在经济上还是精神上都给患儿家庭带来长期沉重负担,因此深入认识儿童CP,探寻疾病临床特征和规律,提出干预和治疗手段,成为医者当前亟待解决的问题,需要引起同道充分的重视。CP患者出现内外分泌功能不全的表现时,通常提示疾病已经不再是早期。儿童可能会出现脂肪泻、体重减轻和脂溶性维生素缺乏症（A、D、E、K）等的外分泌功能不全表现,需要尽早用胰酶替代治疗,以利于儿童获得生长期的必需营养素。如果患儿出现糖尿病,说明内分泌功能受到严重破坏,由于胰岛素和胰高血糖素来源细胞在胰腺纤维化中被破坏,这类患儿的血糖脆性很大。本研究通过构建队列,采用Cox回归分析等统计方法,明确儿童CP继发内外分泌功能不全（脂肪泻、糖尿病）的发病率,寻找危险因素,实现患儿胰腺内外分泌功能不全个体化预测,对存在高危因素的患者进行密切跟踪和检查,为早诊早治提供依据,减少内外分泌功能不全相关不良事件,改善患儿预后。第一部分,构建2153例CP患者回顾性前瞻性队列,其中2000年1月至2004年12月入院患者通过调取病历的方式进行回溯性研究,2005年1月至2013年12月入院患者前瞻性收集患者信息填写患者病历报告表,期间共收治CP患者2287例。排除134例患者（10例沟槽性胰腺炎、108例自身免疫性胰腺炎、16例CP诊断2年内确诊胰腺癌）,最终建立2153例CP队列。队列中包括291例儿童和1862例成人CP患者,进行了中位数为7.6年的随访（0.0-52.7年）,详细分析了儿童CP病因和临床特征等。发现儿童起病年龄为11.6岁,确诊年龄为19.7岁,男女发病比例接近1:1（143 vs.148）,5.5%（16/291）的儿童有吸烟史,6.5%（19/291）的儿童有饮酒史,病因中以特发性慢性胰腺炎最常见85.2%,其次为胰管异常解剖8.2%、遗传性慢性胰腺炎4.1%、创伤后CP 1.0%、高血脂性CP 0.7%和酒精性慢性胰腺炎0.7%;起病时的首发症状以腹痛最为常见96.2%,13.1%的患儿并发DM,15.8%的患儿并发脂肪泻,2.4%的患儿病程中曾经发生过重症急性胰腺炎;至随访期结束,有1例发生癌变。第二部分,对构建的291例儿童CP队列进行分析,确诊CP后3年、5年、10年的糖尿病累积发病率为2.1%[95%可信区间（CI）,1.3%-2.9%]、2.7%（95%CI,1.6%-3.8%）和5.2%（95%CI,3.6%-6.8）,排除三级以内亲属患DM和CP确诊前诊断DM的患者54例,最终纳入237例儿童CP进行单因素和多因素回归分析,最终确定了4个儿童CP继发糖尿病的预测因子:CP发病时年龄较小的儿童患糖尿病的风险较高[危险比（HR）,0.962,95%CI,0.706-1.312],吸烟史（HR,5.030,95%CI,0.229-110.610）、体重指数偏高（HR,1.195,95%CI,0.811-1.761）、CP的病因也是儿童CP继发糖尿病的危险因素。识别危险因素有助于进行患儿的风险分层,进而通过有效监测,早期发现糖尿病,减少糖尿病并发症的进一步损害。第三部分,对构建的291例儿童CP队列进行分析,确诊CP后3年、5年、10年的脂肪泻累积发病率为2.1%（95%CI,0.5-3.7%）、4.1%（95%CI,1.6-6.6%）和7.2%（95%CI,3.5-10.9）,排除在确诊CP前诊断为脂肪泻的患者35例,最终纳入256例患儿进行回归分析,确定了儿童CP继发脂肪泻的危险因素:有重症急性胰腺炎病史的儿童在CP确诊后发生脂肪泻的风险显著增高（HR,13.946,95%CI,1.442-134.909）。早期识别危险因素,可以尽早行胰酶替代治疗,减少疾病对患儿生长发育的影响。