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左室心肌致密化不全(noncompaction of the left ventricular myocardium ,NVM)是一种具有家族遗传背景的先天性心脏疾病,由于胚胎期心内膜心肌致密化过程受阻,导致肌小梁不能被吸收,其突出特点为显著突出的肌小梁和与左室腔相通的小梁间隐窝。该病的真实发病率目前尚不明,文献报道成人发病率0.014%—0.26%,在临床心衰病例中发病率3.7%。该病可单独存在,称之为孤立性左室心肌致密化不全(isolated left ventricular non-compaction,IVNC)。心力衰竭、血栓形成及心律失常是IVNC的三大临床特点。尽管心力衰竭在IVNC患者中较为常见,有文献报道IVNC患者中有17–40%患者心功能在正常范围。整体心功能正常的IVNC患者,其左室局部心肌收缩功能正常与否,IVNC患者非致密节段和致密节段对整体左室收缩功能的影响,都存在争议。心肌应变技术在左室收缩功能评价中起着至关重要的作用,是反映左室心肌功能有效、敏感指标。新近发展起来的超声斑点追踪成像技术(speckle tracking imaging,STI)通过实时跟踪同一位置心肌在不同帧频间的运动轨迹,可以准确、无创的测量左室纵向、环向、径向应变及应变率等参数,能对左室心肌形变程度进行定量和定性分析,为评价心脏整体及局部运动力学提供全新的方法。本研究旨在运用STI技术评价IVNC患者局部心肌应变变化特征,为准确评价IVNC患者局部心肌收缩功能提供一种新的方法。第一部分超声斑点追踪成像技术评价心肌致密化不全患者左室局部心肌收缩功能应用STI技术评价IVNC患者左室局部心肌收缩功能。入选IVNC患者54例,根据左室射血分数(Ejection Fraction,EF)将其分为EF值减低组(EF<50%,34例),EF值正常范围组(EF≥50%,20例),正常对照组28例。经胸采集并存贮3个心动周期标准左室短轴二尖瓣、乳头肌及心尖水平及心尖位左室长轴、心尖四腔、心尖两腔观二维图像,运用QLAB7.0超声工作站进行脱机分析。记录每个切面各个节段心肌应变峰值,并对其进行定量分析。结果显示:①IVNC患者EF值减低组各节段心肌的Sc、Sr及ε测值均较EF值正常范围IVNC组及正常对照组减低,差异具有统计学意义(P<0.05)。②EF测值正常的IVNC组与对照组在一般临床资料和常规超声测量参数差异无显著性(P>0.05),但左室心尖水平6个节段的Sr、Sc、ε测值,乳头肌水平4个节段的ε测值及除前间壁外Sr测值较正常对照组减低,差异具有统计学意义(P<0.05)。第二部分超声斑点追踪成像技术评价心肌致密化不全患者非致密节段与致密节段的心肌收缩功能应用STI技术评价心功能不全的IVNC患者左室非致密节段和致密节段的心肌收缩功能。入选的心功能不全的IVNC患者34例,正常对照组28例,经胸采集并存贮3个心动周期标准左室短轴二尖瓣、乳头肌及心尖水平及心尖位左室长轴、心尖四腔、心尖两腔观二维图像,运用QLAB7.0超声工作站进行脱机分析。记录每个切面各个节段心肌应变峰值,并将受累节段与未受累节段及对照组同水平相应节段进行比较,并对其进行定量分析。结果显示:①IVNC患者同水平左室非致密节段和致密节段心肌较对照组同水平心肌Sr、Sc、ε均减低,差异具有统计学意义(P<0.05)。②IVNC患者非致密节段心肌(乳头肌及心尖水平)Sr、Sc、ε测值较同一水平致密心肌减低,差异具有统计学意义(P<0.05)。二尖瓣水平非致密节段心肌Sr、Sc、ε测值与同一水平致密节段心肌比较,差异无统计学意义。③IVNC患者左室受累节段数与EF呈负相关(r=-0.589,P<0.05),与EDV、ESV呈正相关(r=0.570～0.538,P<0.05)。结论:①EF测值正常的IVNC组与正常对照组在一般临床资料和常规二维超声测量参数差异无显著性(P>0.05),但左室心尖水平6个节段的Sr、Sc、ε测值,乳头肌水平4个节段的Sr及除前间壁外ε测值较正常对照组减低,差异具有统计学意义(P<0.05)。②IVNC患者EF值减低组各节段心肌的Sc、Sr及ε测值均较EF值正常范围组及正常对照组减低,差异具有统计学意义(P<0.05)。③心功能不全的IVNC患者左室非致密节段心肌和致密节段心肌Sr、Sc、ε较同水正常对照组减低,差异具有统计学意义(P<0.05),非致密节段心肌(乳头肌及心尖水平)较同一水平致密节段心肌减低更为明显,差异具有统计学意义(P<0.05)。④心功能不全的IVNC患者左室受累节段数与EF呈负相关(r=-0.589,P<0.05),与EDV、ESV呈正相关(r=0.570～0.538,P<0.05)。