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目的:原发性干燥综合征（Primary Sj?gren’s syndrome,pSS）是一种慢性炎症性自身免疫病,其主要特征是唾液腺和泪腺Primary分泌功能障碍导致口干、眼干症状,及多种系统性损害表现。由于pSS起病隐匿且早期诊状不典型,许多患者未能得到及时诊断。临床表现、血清学特征、小唾液腺活检（Minor salivary glands biopsy,MSGB）病理特点均具有重要诊断价值,是诊断pSS的重要依据。但是自身抗体和MSGB在已确诊的pSS患者中能提供哪些临床价值仍不十分清楚。pSS是一个全身性的自身免疫病,约25%以上的pSS患者会出现外分泌腺外症状或严重的器官受累,5%-35%的pSS患者的会发生自身免疫性肝病（Autoimmune liver disease,ALD）,大约20%的pSS患者会发生间质性肺病（Interstitial lung disease,ILD）。合并主要器官损害往往会导致pSS患者预后不良,研究pSS合并ALD,ILD的影响因素具有重要意义。本课题旨在研究抗SSA抗体和MSGB与pSS患者临床表型的相关性,探索pSS合并ALD,ILD的血清学和临床危险因素。方法:收集于2016年1月至2020年12月在空军军医大学西京医院临床免疫科住院的pSS患者共142例。根据抗干燥综合征抗原A（Sj?gren’s syndrome autoantigen A,SSA）抗体和MSGB病理结果将其分为抗SSA抗体阳性+病理阳性组（n=88）,抗SSA抗体阴性+病理阳性组（n=28）和抗SSA抗体阳性+病理阴性组（n=26）共3个组。首先在病理阳性pSS患者中,比较自身抗体和病理双阳性组与仅病理阳性组患者临床指标和实验室指标的组间差异;然后在抗SSA抗体阳性的患者中,比较自身抗体和病理双阳性组与仅抗SSA抗体阳性组患者临床指标和实验室指标的组间差异;采用Spearman相关分析FS与小唾液腺淋巴细胞浸润严重程度有关的临床指标之间的相关关系;采用二元Logistic回归分析pSS合并ALD、ILD的危险因素。结果:1.抗SSA抗体阳性+病理阳性组患者与抗SSA抗体阴性+病理阳性组患者相比发病年龄更小（P＜0.01）。抗SSA抗体阳性+病理阳性组患者泪液分泌功能实验的结果好于抗SSA抗体阴性+病理阳性组（P＜0.05）。抗SSA抗体阳性+病理阳性组患者具有更高的EULAR干燥综合征疾病活动度评分（EULAR SS disease activity index,ESSDAI）得分（P＜0.01）。抗SSA抗体阳性+病理阳性组患者的血红蛋白浓度和白细胞水平更低（P＜0.01）。抗SSA抗体阳性+病理阳性组患者白细胞减少（P＜0.01）、血小板减少（P＜0.05）、免疫球蛋白G（Immunoglobulin G,IgG）升高的（P＜0.01）发生率高于抗SSA抗体阴性+病理阳性组。抗SSA抗体阳性+病理阳性组患者类风湿因子（Rheumatoid factor,RF）（P＜0.01）、抗SSB抗体（P＜0.01）、抗着丝点抗体（Anti-centromere antibodies,ACA）（P＜0.01）的阳性率高于抗SSA抗体阴性+病理阳性组。其他临床指标和实验室指标的组间差异无统计学意义。2.抗SSA抗体阳性+病理阳性组患者比抗SSA抗体阳性+病理阴性组患者发病年龄更小（P＜0.05）。FS与IgG水平存在较弱正相关关系（rs=0.167,P＜0.05）,具有统计学意义,但FS与ESSDAI评分、C4水平和非刺激全唾液流率（Unstimulated total saliva flow rate,USFR）无显著的相关关系。3.pSS-ALD患者与非ALD患者发病年龄、病程、性别的组间差异无统计学意义。pSS-ALD患者IgG升高的发生率高于非ALD患者（P＜0.05）。pSS-ALD患者抗线粒体抗体M2亚型（Anti-mitochondrial antibody-M2,AMA-M2）的阳性率高于非ALD患者（P＜0.05）。经二元Logistic回归分析发现,IgG升高是pSS患者发生ALD的独立危险因素（OR值为2.839,95%可信区间为1.007-8.004,P＜0.01）。pSS-ILD患者发病年龄高于非ILD患者（P＜0.01）。经二元Logistic回归分析发现,年龄（OR=1.052,95%CI 1.017-1.089,P＜0.01）和白细胞减少（OR=2.307,95%CI 1.039-5.122,P＜0.05）是pSS患者发生ILD的独立危险因素。结论:在病理学阳性的pSS患者中,抗SSA抗体阳性组的患者具有更小的发病年龄及更严重的腺外表现,更高的疾病活动度。FS与血清学阳性的pSS患者主要临床表现的相关性较弱。因此对于已通过抗SSA抗体阳性确诊的pSS患者,可不常规行MSGB检查。,以减轻患者的经济负担并发症风险。血清IgG是pSS患者合并ALD的危险因素,年龄和白细胞减少是pSS患者发生ILD的独立危险因素,因此对于这些患者,应定期监测其发生腺外器官并发症的风险。