【摘 要】
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目的:分析组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）的临床特征,总结本病的诊治经验,加深对本病的认识。方法:收集2010年1月—2020年12月我院确诊为组织细胞坏死性淋巴结炎住院病例的资料,对其一般资料、症状及体征、实验室资料、影像学表现及病理学特征等进行回顾性分析,并就相关文献进行复习。结果:入选HNL病例37份,中位年龄15岁（3～59岁）,男女比为1.85:1;未成年组、成年组分别占54.1%、45
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目的:分析组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）的临床特征,总结本病的诊治经验,加深对本病的认识。方法:收集2010年1月—2020年12月我院确诊为组织细胞坏死性淋巴结炎住院病例的资料,对其一般资料、症状及体征、实验室资料、影像学表现及病理学特征等进行回顾性分析,并就相关文献进行复习。结果:入选HNL病例37份,中位年龄15岁（3～59岁）,男女比为1.85:1;未成年组、成年组分别占54.1%、45.9%。（1）常见的症状有发热（75.7%）、乏力（13.5%）、头痛（10.8%）、颈痛（10.8%）;其中,发热的热型均为不规则热,平均最高温为39.7±0.8℃,未发现发热与性别、年龄有关（P＞0.05）;体温与就诊时间没有明显相关性。（2）常见的体征有颈部淋巴结肿大（89.2%）、皮肤黏膜受损（皮疹占24.3%;口腔溃疡占5.4%）、体重下降（24.3%）;其中,肿大淋巴结直径在1～6cm之间,中位数是2.0cm,未发现不同性别、不同年龄、是否发热、CRP/ESR/LDH等因素与淋巴结的大小有关（P＞0.05）;其最大径与发热持续时间、发热的最高体温之间无明显相关关系。（3）血常规及生化最常发现的有白细胞减少（43.2%）、血沉加快（82.6%）、C反应蛋白增高（75.9%）、乳酸脱氢酶升高（68.2%）;免疫相关指标中可见抗核抗体阳性（28.6%）等;其中,未成年组比成年组白细胞减少发生率更高（60%VS23.5%,P=0.045）,白细胞与体温变化、淋巴结大小之间无明显相关关系。（4）B超显示72.0%、CT显示61.5%的病例肿大淋巴结位于双侧颈部,无特异性。（5）HNL的组织病理学以凝固性坏死伴核碎片为主要特征,免疫组化结果显示CD68阳性率100%、CD123阳性率100%、CD3阳性率96.3%、CD163阳性率93.3%、CD8阳性率83.3%、MPO阳性率80.0%,全部的抗酸染色、特殊染色、原位杂交EBERs均为阴性。（6）治疗上,45.9%的病例采用了非甾体类抗炎药进行退热处理,29.7%的病例未予药物治疗,27.0%的病例使用了糖皮质激素;可获取随访资料21例（56.8%）,随访时间2～38月（中位数9月）,所有病例预后良好。结论:（1）HNL常见的临床表现有不规则发热、颈部淋巴结肿大、皮疹等;（2）HNL的发热与性别、年龄、白细胞变化及淋巴结大小等无明显相关性;（3）HNL的颈部淋巴结肿大与性别、年龄及实验室指标无明显相关性;（4）白细胞减少是HNL重要的实验室特征,未成年患者更常见;（5）凝固性坏死伴核碎片,CD123、CD68阳性表达是HNL病理学确诊依据。
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