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目的:
1.综合分析我院收治的吉兰-巴雷综合症患者的临床特征,并与北方地区该病的特征进行比较。
2.10年间在吉兰-巴雷治疗方法的变化及治疗对疾病缓解的影响。
3.分析十年间致残及致死病例患者的特点和共性。
方法:
1.研究对象选取山大一院2001至2011年十年期间全部出院诊断为吉兰-巴雷综合症的236名患者,对其以表格形式进行资料统计(见附录一)。
2.纳入及排除标准制定如下:
a.在出院诊断基础上再次审查,以完成纳入排除。具体依据2010年中华医学会中国吉兰-巴雷综合症诊治指南中有关吉兰巴雷综合症的判定及分型标准。
b.对于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者,则根据1991年美国神经病学会的意见进行审查。
3.统计指标和方法制定如下:
a.记录全部病例的性别、年龄、职业、发病月份、前驱病史、首发症状、发病至高峰期及住院时间、运动症状、感觉症状、颅神经情况、植物神经情况、辅助检查,及出院时神经系统查体情况。
b.采用SPSS11.0统计软件,计量资料以(x)±s表示。计数资料采用率的形式表示或进行X2检验。根据GBS患者急性期的病情严重程度不同,对其相关因素分析时,先应用单因素方差分析对其进行筛选,然后对单因素方差分析有统计学意义的因素进行多因素Logistic回归分析。以P<0.05为差异有统计学意义
结果:
1.临床特征基本符合已有统计资料:
a.发病率男性多于女性(142∶93),基本符合1.5∶1;年龄分布主要集中于18-30岁年龄段(80人)和45-70岁年龄段(98人)。
b.169名患者(62%)在发病前3天-28天内有前驱症状,主要表现为上呼吸道感染,消化系统感染,或两者兼有;在6周内无前驱症状的患者中,67%的患者可追问出手术史。
c.发病无明显季节特征,全年均有发病,以1月、4-6月、9月多见。
d.死亡率约为2%,主要死因为严重的心律失常、呼吸衰竭。
e.93%以上患者以四肢无力为主要症状,重症者迅速出现肢体瘫痪,13%患者需要辅助呼吸。
f.实验室检查结果:对于具有相关资料的患者病历,周围运动神经传导速度减慢为最主要的神经电生理改变(67.9%),脑脊液常规检查见蛋白-细胞分离现象(71.6%)
2.治疗变化分析如下:
目前吉兰-巴雷综合症病因治疗主要应用静脉注射丙种球蛋白(39%),血浆交换(2.36%),激素治疗(30.7%)。以05年为界,比较01-05年与06-11年中单独使用激素治疗比率有所下降(从35%降至30%左右)。
3.发生死亡或出院时肌力在3级以下的患者病例特点为:起病迅速,通常1周左右,易出现延髓功能障碍、自主神经功能障碍;出现呼吸、心跳骤停;年龄偏大(65±10岁)。
结论:
Ⅰ.我院吉兰-巴雷综合症患者临床特征为:男性多于女性;具有感染、劳累、手术外伤史等前驱症状;全年均可发病,以1月、4-6月、9月多见。
Ⅱ.治疗时应注意,对于疾病急骤、累积颅神经、出现呼吸肌麻痹的病人采用糖皮质激素联合IVIG冲击,及时使用呼吸机辅助呼吸,密切监控生命体征,掌握适当的拔管指征,控制感染防止并发症等方面入手,降低致死致残率。