背景与目的　　多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一种临床上常见的侵犯多组神经系统的疾病。发病年龄多在50岁以后，且病例之间无明显相关性，表现为散发性。临床上主要呈现为自主神经、锥体系、小脑等多组神经系统受到不明原因的侵犯。MSA发病时会先后累及不同的神经系统，故而造成临床表现形式多样。MSA目前确诊需要病理学的证据。与帕金森病（Parkinson’s disease，PD）、脊髓小脑性共济失调（Spinocerebellar Ataxias，SCA）这些神经系统变性疾病相比，MSA的临床表现和它们有相当多的相似之处，临床上进行诊断与鉴别相对困难。本文通过总结自2015年1月至2017年6月于郑州大学第五附属医院门诊及住院治疗的资料完整的32例多系统萎缩(MSA)患者的病史、临床表现、头颅磁共振常规序列、肛门括约肌肌电图（EAS-EMG）及交感神经皮肤反应（SSR）等特点，并进行回顾性分析，旨在探讨EAS-EMG、SSR对于MSA早期临床诊断的价值，从而提高临床医生对该疾病的诊断率和认知度。　　方法　　回顾性分析自2015年1月至2017年6月于郑州大学第五附属医院就诊的资料完整的MSA门诊及住院患者，选择32例作为研究对象。纳入研究的患者均符合 2008 年修订的Gilman 诊断标准，通过其他手段排除颅底病变等疾病，均不存在严重的腰椎外伤及腰骶神经根受损，均无盆底手术史、阴道分娩史。所有患者均于入院后完善头颅磁共振（MRI）常规序列扫描及肛门括约肌肌电图、交感神经皮肤反应检查。总结 MSA 患者的一般资料、MRI、EAS-EMG、SSR检查结果、临床治疗与预后情况，并结合国内外相关文献报道，对MSA患者的临床与神经电生理特点进行探讨和研究。　　结果　　纳入于郑州大学第五附属医院就诊的门诊及住院的MSA患者共32例，发病形式均为隐匿起病，缓慢进展。它的首发症状也是表现多样，本研究中行走不稳这一症状在两种分型之间具有统计学意义（MSA-P型与MSA-C型比较，P＜0.05）。MSA-P型有20例，临床上主要呈现的是帕金森样的症状（MSA-P型与MSA-C型比较，P＜0.05）。MSA-C型有12例，主要是以小脑性的共济失调为症状表现（MSA-P 型与MSA-C 型比较，P＜0.05）。32 例患者均进行了头颅磁共振常规序列扫描检查，28例存在头颅MRI异常。其中在T2WI序列上的壳核“裂隙征”主要见于MSA-P型（MSA-P型与MSA-C型比较，P＜0.05），而脑桥“十字征”主要见于MSA-C型（MSA-P型与MSA-C型比较，P＜0.05）。小脑中脚（Middle cerebellar peduncle，MCP）上缘到下缘的距离在两种分型之间无统计学意义（MSA-P型与MSA-C型比较，P＞0.05）。32例MSA患者中有30例患者完成了EAS-EMG检查，其中28例患者结果存在神经源性损害。主要为患者静息时存在自发电位，进行轻收缩时MUP平均时限出现延迟，多相波数目的增加，以及有卫星电位的出现。31例MSA患者完成SSR检查，27例呈现自主神经功能损害，主要表现为起始潜伏时平均值延长以及波形的缺失。EAS-EMG、SSR在两种分型之间无统计学意义（MSA-P型与MSA-C型比较，P＞0.05）。1例患者于发病3年内死于坠积性肺炎，其余患者病情进行性加重。　　结论　　MSA患者常起病隐匿，呈现为慢性进展，发病年龄多在50岁以后，发病率与性别无相关性，病程可长短不一。因起病时累及各个神经系统的先后顺序不同可造成临床表现多样，结合临床特点与头颅常规磁共振检查结果，以及EAS-EMG、SSR 等辅助检查手段，可提高 MSA的诊断率。在疾病早期头颅常规磁共振未能提示病变时，神经电生理检查可以提供补充诊断。当EAS-EMG检查受到限制时，SSR检查可以提供补充诊断及可靠的临床参考依据。