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大前庭导水管综合征(LVAS)是一种常染色体隐性遗传的家族性病变，表现为前庭导水管扩大畸形，在内耳畸形中较为常见，临床上把只有前庭导水管扩大畸形，不伴有其他内耳畸形，合并感音神经性听力损失的患者诊断为LVAS，约占感音神经性耳聋的1％-12％[1-4]。LVAS好发于幼儿和儿童，多数患者表现为双侧感音神经性耳聋[5]。婴儿或幼儿在出生的头几年内常有听力，但几年后呈渐进性或波动性听力下降，感音神经性耳聋可因轻微头外伤、感冒、发烧等因素而加快，患者多有言语发育迟缓[6]LVAS多为高频听力损失，双耳听力多不对称，听力损失程度多数为中重度和极重度感音神经性听力损失[7]。根据临床测听结果，结合VA扩大的影像学表现，可以确诊LVAS。HRCT是颞骨首选的影像学检查手段[8]，现行诊断标准基于横轴位测量而定，即MDVA＞1.5mm或ODVA＞2.0mm[9,10]，已有学者提出该标准可能偏大，急需制定新的标准[11-13，112]。解剖学的研究认为，前庭导水管几何平面接近或平行于人体矢状面，因此矢状面或斜矢状面更易显示其全程，易于VA的精确测量[14]。 本研究共分两部分内容。 第一部分:前庭导水管多层螺旋CT斜矢状位图像重建的研究。对1000例（分九岁（含）以下组和九岁以上组，各500例）无明显外中内耳畸形的颞骨MSCT扫描资料，左右耳分别MPR重建轴位、标准矢状位(0°)、斜矢状位(15°、30°、45。、60。、75。)及平行于前庭内侧骨壁的斜矢状位，观察VA远段全程显示情况，结果显示九岁（含）以下组VA远段全程显示分别为:684耳（右347耳，左337耳）;789耳（右387耳，左402耳）;801耳（右398耳，左402耳）;774耳（右385耳，左389耳）;577耳（右290耳，左287耳），284耳（右140耳，左144耳），198耳（右95耳、左103耳），934耳（右469耳，左465耳），显示率分别为68.4％、78.9％、80.1％、77.4％、57.7％、28.4％、19.8％、93.4％;九岁以上组VA远段全程显示分别为621耳（右312耳，左309耳）;816耳（右405耳，左411耳）;811耳（右411耳，左400耳）;795耳（右399耳，左396耳）;554耳（右274耳，左280耳），170耳（右86耳，左84耳），192耳（右98耳、左94耳），981耳（右494耳，左487耳），显示率分别为62.1％、81.6％、81.1％、79.5％、55.4％、17.0％、19.2％、98.1％;各种重建方法差异具有统计学意义(P＜0.05)，两年龄组及侧别差异不显著(p＞0.05)。MSCT MPR矢状位比传统轴位更能清楚显示VA远段全程，其中平行于前庭内侧骨壁的斜矢状位MPR重建方法对VA远段全程显示率最高，且侧别、各年龄段无显著差异，获得的VA中间管径宽度(MDVA)及外口宽度(ODVA)分别为九岁（含）以下组:(0.54±0.22) mm，(0.71±0.34) mm;九岁以上组:(0.72±0.23) mm，(0.87±0.31) mm。 第二部分:LVAS患者MSCT影像表现与感音神经性听力损失程度相关性研究。回顾性分析32例（64耳）符合LVAS诊断标准的患者，即临床有症状，且轴位VA中间径大于1.5mm或外口径大于2mm，且无合并其他内耳畸形的患者，分别在横断位及平行于前庭内侧骨壁的斜矢状位上测量MDVA及ODVA，管径大小分别为横断位2.75±1.05mm，4.12±2.18mm;斜矢状位2.71±0.94mm，3.85±1.95mm，两组数据差异性比较结果P＞0.05。再将以上32例患者分九岁（含）以下和九岁以上两组，整理听力检查结果，其中26例行ABR，4例行ASSR，2例行纯音测听，根据国际卫生组织听力损失分级，两个年龄组听力测试结果:轻度听力损失(26-40dB)0耳;中度听力损失（41-55dB）分别为0耳、4耳;中重度听力损失(56-70dB)分别为6耳、4耳;重度听力损失（71-90dB）分别为32耳、8耳;极重度听力损失(＞91dB)分别为8耳、2耳，听力损失程度与平行于前庭内侧骨壁的斜矢状位MDVA、ODVA大小比较无相关性(P＞0.05)，且两个年龄组间结果无差异性(P＞0.05)。平行于前庭内侧骨壁的斜矢状位与横断面都能准确地诊断LVAS，测得的MDVA、ODVA大小与患者听力损失程度无相关性，且不受年龄因素的影响。 本研究通过反复实践及一定样本量的研究，提出平行于前庭内侧骨壁的斜矢状位VA标准图像的概念，在此基础上对VA进行测量，分析比较其与横轴位VA显示的差异性，探讨其对LVAS的诊断价值，并获得斜矢状位VA远段中间管径宽度(MDVA)及外口宽度(ODVA)的正常值范围，希望能够为LVAS诊断新标准的制定提供有效参考。同时进一步研究了LVAS患者感音神经性听力损失程度与扩大的VA大小是否具有相关性，为临床上LVAS的筛查、预防及诊疗提供有力依据。