【摘 要】
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目的:分析伴血清抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）阳性的狼疮性肾炎（lupus nephritis,LN）患者的临床病理特征及预后,探讨ANCA与LN病情的相关性。方法:收集2010年10月1日～2019年9月30日在我院首次经肾活检病理确诊为LN的患者120例,用间接免疫荧光法（indirect immunofluores
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目的:分析伴血清抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）阳性的狼疮性肾炎（lupus nephritis,LN）患者的临床病理特征及预后,探讨ANCA与LN病情的相关性。方法:收集2010年10月1日～2019年9月30日在我院首次经肾活检病理确诊为LN的患者120例,用间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence,IIF）联合酶联免疫吸附法（enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA）检测血清ANCA,将符合纳入和排除标准的101例患者根据ANCA检测结果分为ANCA阳性组和ANCA阴性组,回顾性分析两组的一般信息、临床表现、实验室指标、病理资料、诱导治疗方案,采用两独立样本t检验、秩和检验、卡方检验和Fisher确切概率法对上述基线资料进行统计描述和分析。采用Kaplan-Meier生存曲线比较两组患者的肾脏累积生存率,采用COX回归模型分析影响LN患者不良预后的危险因素。结果:1.共纳入101例LN患者,男性12例,女性89例。其中ANCA阳性组30例（29.70%）,绝大多数为p ANCA。与ANCA阴性组相比,ANCA阳性组男性患者比例更高（P=0.038）,两组在年龄、肾活检前病程、是否合并高血压和感染、入院前半年内有无使用激素或免疫抑制剂方面无明显差异（P?0.05）。2.与ANCA阴性组相比,ANCA阳性组口腔溃疡、血小板减少的发生率更高（P=0.011、0.004）、SLEDAI评分显著升高（P=0.021）,两组在颜面红斑、贫血等其他临床表现方面无统计学差异（P?0.05）。3.与ANCA阴性组比较,ANCA阳性组血浆白蛋白、e GFR、补体C3水平更低（P=0.010、0.028、0.004）,血肌酐和尿酸水平、抗ds DNA抗体阳性率及白细胞尿发生率更高（P值分别0.022、0.011、?0.001、0.013）。两组在外周血WBC计数、PLT计数、Hb、TG、TCHO、HDL-C、LDL-C、24h尿蛋白定量、血尿、管型尿方面无统计学差异（P?0.05）。两组在补体C4、Ig G水平和ANA、Anu A等其他自身抗体阳性率方面无明显差异（P?0.05）。4.LN患者病理类型以Ⅳ型多见（43.56%）。ANCA阳性组Ⅳ型LN的比例显著高于ANCA阴性组（P=0.030）,两组在其他病理类型分布上无明显差异（P?0.05）。ANCA阳性组AI评分明显高于ANCA阴性组（P=0.008）,而CI评分、TIL评分在两组间无显著差异（P?0.05）。与ANCA阴性组相比,ANCA阳性组纤维素样坏死/核碎裂的发生率明显升高（P=0.002）,但两组在毛细血管内细胞增生、透明血栓/白金耳等其他肾脏病理改变方面的差异无统计学意义（P?0.05）。5.ANCA阳性组和ANCA阴性组的诱导治疗方案无明显差异（P?0.05）。经过6个月诱导治疗后,两组的完全缓解率和部分缓解率无显著差异（P?0.05）。两组在全因死亡、血肌酐倍增、进入ESRD或肾脏替代治疗的终点事件方面的差异亦无统计学意义（P?0.05）。6.Kaplan-Meier生存曲线显示两组患者的累积肾脏生存率无统计学差异（Log-rank检验:χ~2=0.548,P=0.459）。7.单因素COX回归显示高血压、SLEDAI评分、尿酸、肌酐、e GFR、24h尿蛋白定量、纤维素样坏死/核碎裂、新月体形成、AI评分和CI评分与LN预后有关,多因素COX回归分析表明高CI评分是导致LN不良预后的独立危险因素（HR=1.351,P=0.044）。结论:LN患者血清中ANCA的阳性率为29.70%,绝大多数为p ANCA。ANCA与LN疾病活动度及肾脏病理活动性指数有关。ANCA阳性组口腔溃疡、血小板减少和白细胞尿的发生率更高,肾活检时基线肾功能更差,血浆白蛋白、补体C3水平更低,血尿酸水平、抗ds DNA抗体阳性率更高,病理类型以Ⅳ型LN多见,纤维素样坏死/核碎裂发生率明显升高。
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