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肺隔离症是肺组织的一种先天性发育畸形，是部分肺组织与主体肺分隔，并形成囊性肿块。该部分肺脏无功能。隔离肺部的支气管可与正常支气管系统相通或不通。连通正常支气管时常反复继发感染，不通者无症状无感染。此外，病变处有来自体循环的异常动脉，是为胚胎期遗留的畸形血管。病变部位的支气管与正常的支气管不相通，故不具有呼吸功能。病肺局部无色素沉着，颜色浅淡。叶外型较叶内型少见，亦有90%在左侧。肺隔离症通常无明显临床症状，体检时偶然发现，部分病例合并肺内感染时，表现为呼吸道感染症状，可引起误诊。本组病例除4例无明显症状，仅在体检时发现，其余8例均表现为呼吸道感染症状而误诊。现分析报告如下。
资料与方法
一般资料：本组肺隔离症患者12例，男8例，女4例；年龄18～27岁，平均23岁；4例无明显症状，3例咳嗽、咳痰、胸痛，3例伴发热、咳嗽、咳痰，2例咳嗽、咳痰、痰中带血。
影像学检查资料：本组12例患者均有X线胸部平片及肺部CT影像资料，6例患者有肺部MRI检查影像资料。
2例无明显临床症状，X线胸片表现为：左下肺野近横膈处高密度软组织影，边界清晰，密度均匀。CT表现为：左下肺边界清晰的软组织影，密度均匀。螺旋CT检查示：病灶有异常的体循环动脉供血。其中1例MRI检查示病变区T1W1呈中高等信号，T2W1上呈高信号，有异常体循环动脉供血。
2例无明显临床症状，X线胸部平片示：左下肺团块状密度增高影，边界清晰，密度不甚均匀，其内可见低密度区。CT表现：1例为左肺下叶内基底段的蜂窝样团块影，边界较清晰，增强CT检查部分实变影呈强化改变。1例为左下肺后基底段多个大小不等的有囊样透亮区的低密度影，边界清晰，增强CT检查囊壁有强化。
8例伴临床症状，X线肺部平片表现为：左下肺团片状及团块状密度增高影，密度较高且不均匀，边界不清。CT表现：6例表现为左下肺后及内基底段实变影，边界不清，密度较高且不均匀，部分病例可见小液气平面及小钙化灶，增强CT检查均可见强化。2例表现为左下肺后基底段的融合成团片的囊状密度增高影，边界不清，密度不均匀，其内可见囊样的低密度透光区，增强CT检查实变区内可见强化。
讨 论
肺隔离症的病因有诸多学说，多支持Pryce牵引说。即在胚胎期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当与肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存，成为主动脉的异常分枝动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离，由异常的动脉供应血液。在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。SmITh提出血管发育不全说，即肺动脉分枝发育不全，与体循环之间残留有交通枝，出生后，由于体循环的压力高，形成肺内囊肿性改变。此外，尚有副肺芽说、异常动脉和肺囊肿同时存在说等。但无论哪一种学说，都不能圆满解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。因此，肺隔离症的发生机制，尚待进一步研讨。
肺隔离症多发生在肺下叶的后基底段，多见于青少年，男性稍多，多为叶内型。异常动脉多来自降主动脉，亦可来自腹主动脉，少数叶内型者可来自腹腔动脉、肋间动脉、左胃动脉或腋窝动脉。少数叶外型者来自肺动脉、肋间动脉或腹腔动脉。异常脉的根数，大多为1～3枝。叶内型的静脉回流绝大多数回流自肺静脉，有的回流至奇静脉或半奇静脉；个别的回流至上腔静脉、下腔静脈或支气管静脉。叶外型则多回流至奇静脉、半奇静脉，但亦有回至肺静脉者。
肺隔离症又称支气管肺隔离症，是由于部分肺组织在胚胎时期和正常组织分离单独发育而成病灶，无正常的呼吸功能，通常情况下不与正常肺组织相通，且病灶有异常的体循环动脉供血，病变多位于两下肺基底区，左肺多于右肺。病理上可分为肺叶内型和肺叶外型，肺叶内型是指病变区与邻近肺组织为同一脏层胸膜所包裹，隔离的肺组织与正常肺组织分界不清。肺叶外型是指病变区被独立的脏层胸膜所包裹，与正常肺组织不相通。
肺叶内型肺隔离症较肺叶外型，常见多见于左肺，60%在下叶后基底段，位于上叶者少见，病变组织多为囊样结构和实性肺组织，其内可有黏液同常不与正常肺支气管相通，无明显临床症状，多在合并肺内感染时与正常肺组织相通出现咳嗽、咳痰、咯血等症状，且反复发作。临床易误诊。
肺叶外型较少见，多位于左侧肺下叶后基底段，病变组织多为实性肺组织，不易感染。肺隔离症病变区的血液供应来自异常的体循环动脉是该病的重要病理特点。肺隔离症可见于各种年龄，青年患者居多，无明现性别差异。临床上多无明现症状，偶而在体检时发现。X线仅表现为肺下叶的团块状软组织影，合并肺内感染时病灶边界模糊不清。CT、MRI等影像学检查是该病早期诊断及鉴别诊断的主要可靠手段。
CT检查：叶内型肺隔离症为边界清晰的软组织影，多位于两肺下叶基底段，左侧多见。典型的病例表现为：左肺下叶后基底段密度不均呈蜂窝状或有大小不等的囊样透光区及囊状低密度区的病灶，合并肺内感染时病变边界不清，密度增高，部分病灶可见强化。肺叶外型肺隔离症表现为：边界清晰的软组织块影，呈类圆形或三角形，多数密度均匀。
由于螺旋CT及MRI检查能够提供病变组织的异常体循环供血动脉影像，并且MRI能够从多角度、多方位显示病灶与周围组织的结构关系以及病变内部的结构，因而能早期明确诊断，且能提示病变类型，所以对疑似肺隔离症患者尽早做螺旋CT检查及MRI检查避免误诊和延误治疗。
资料与方法
一般资料：本组肺隔离症患者12例，男8例，女4例；年龄18～27岁，平均23岁；4例无明显症状，3例咳嗽、咳痰、胸痛，3例伴发热、咳嗽、咳痰，2例咳嗽、咳痰、痰中带血。
影像学检查资料：本组12例患者均有X线胸部平片及肺部CT影像资料，6例患者有肺部MRI检查影像资料。
2例无明显临床症状，X线胸片表现为：左下肺野近横膈处高密度软组织影，边界清晰，密度均匀。CT表现为：左下肺边界清晰的软组织影，密度均匀。螺旋CT检查示：病灶有异常的体循环动脉供血。其中1例MRI检查示病变区T1W1呈中高等信号，T2W1上呈高信号，有异常体循环动脉供血。
2例无明显临床症状，X线胸部平片示：左下肺团块状密度增高影，边界清晰，密度不甚均匀，其内可见低密度区。CT表现：1例为左肺下叶内基底段的蜂窝样团块影，边界较清晰，增强CT检查部分实变影呈强化改变。1例为左下肺后基底段多个大小不等的有囊样透亮区的低密度影，边界清晰，增强CT检查囊壁有强化。
8例伴临床症状，X线肺部平片表现为：左下肺团片状及团块状密度增高影，密度较高且不均匀，边界不清。CT表现：6例表现为左下肺后及内基底段实变影，边界不清，密度较高且不均匀，部分病例可见小液气平面及小钙化灶，增强CT检查均可见强化。2例表现为左下肺后基底段的融合成团片的囊状密度增高影，边界不清，密度不均匀，其内可见囊样的低密度透光区，增强CT检查实变区内可见强化。
讨 论
肺隔离症的病因有诸多学说，多支持Pryce牵引说。即在胚胎期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当与肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存，成为主动脉的异常分枝动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离，由异常的动脉供应血液。在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。SmITh提出血管发育不全说，即肺动脉分枝发育不全，与体循环之间残留有交通枝，出生后，由于体循环的压力高，形成肺内囊肿性改变。此外，尚有副肺芽说、异常动脉和肺囊肿同时存在说等。但无论哪一种学说，都不能圆满解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。因此，肺隔离症的发生机制，尚待进一步研讨。
肺隔离症多发生在肺下叶的后基底段，多见于青少年，男性稍多，多为叶内型。异常动脉多来自降主动脉，亦可来自腹主动脉，少数叶内型者可来自腹腔动脉、肋间动脉、左胃动脉或腋窝动脉。少数叶外型者来自肺动脉、肋间动脉或腹腔动脉。异常脉的根数，大多为1～3枝。叶内型的静脉回流绝大多数回流自肺静脉，有的回流至奇静脉或半奇静脉；个别的回流至上腔静脉、下腔静脈或支气管静脉。叶外型则多回流至奇静脉、半奇静脉，但亦有回至肺静脉者。
肺隔离症又称支气管肺隔离症，是由于部分肺组织在胚胎时期和正常组织分离单独发育而成病灶，无正常的呼吸功能，通常情况下不与正常肺组织相通，且病灶有异常的体循环动脉供血，病变多位于两下肺基底区，左肺多于右肺。病理上可分为肺叶内型和肺叶外型，肺叶内型是指病变区与邻近肺组织为同一脏层胸膜所包裹，隔离的肺组织与正常肺组织分界不清。肺叶外型是指病变区被独立的脏层胸膜所包裹，与正常肺组织不相通。
肺叶内型肺隔离症较肺叶外型，常见多见于左肺，60%在下叶后基底段，位于上叶者少见，病变组织多为囊样结构和实性肺组织，其内可有黏液同常不与正常肺支气管相通，无明显临床症状，多在合并肺内感染时与正常肺组织相通出现咳嗽、咳痰、咯血等症状，且反复发作。临床易误诊。
肺叶外型较少见，多位于左侧肺下叶后基底段，病变组织多为实性肺组织，不易感染。肺隔离症病变区的血液供应来自异常的体循环动脉是该病的重要病理特点。肺隔离症可见于各种年龄，青年患者居多，无明现性别差异。临床上多无明现症状，偶而在体检时发现。X线仅表现为肺下叶的团块状软组织影，合并肺内感染时病灶边界模糊不清。CT、MRI等影像学检查是该病早期诊断及鉴别诊断的主要可靠手段。
CT检查：叶内型肺隔离症为边界清晰的软组织影，多位于两肺下叶基底段，左侧多见。典型的病例表现为：左肺下叶后基底段密度不均呈蜂窝状或有大小不等的囊样透光区及囊状低密度区的病灶，合并肺内感染时病变边界不清，密度增高，部分病灶可见强化。肺叶外型肺隔离症表现为：边界清晰的软组织块影，呈类圆形或三角形，多数密度均匀。
由于螺旋CT及MRI检查能够提供病变组织的异常体循环供血动脉影像，并且MRI能够从多角度、多方位显示病灶与周围组织的结构关系以及病变内部的结构，因而能早期明确诊断，且能提示病变类型，所以对疑似肺隔离症患者尽早做螺旋CT检查及MRI检查避免误诊和延误治疗。