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1 临床资料
患者，女，25岁，已婚。因“腹胀1月余，发现盆腔包块2周”于2012-02-21入院。① 已婚已育育龄期女性，既往月经规则，15岁月经初潮，周期5-6/40-45天，末次月经2012-01-29，孕1产1，2008年足月剖宫产1女。放环避孕。② 2012年01月无诱因下出现下腹胀痛，主要为右下腹部，阵发性隐胀痛，无放射痛及转移性下腹痛，无肛门坠胀、腰骶酸胀，疼痛与进食关系不明显。无反酸、嗳气、恶心、呕吐不适，无畏寒、发热、胸闷、心慌，无明显低热、盗汗、消瘦、乏力。无阴道异常流血，无尿频、尿急、肛门坠胀，大小便如常。③ 2012年02月07日在当地卫生院查彩超提示子宫大小48×43×36mm，子宫后上方探及121×58mm混合性包块，内以实性为主，来源卵巢可能。当地医院拟“盆腔包块性质待查，盆腔炎性疾病”予以抗炎治疗，效果欠佳。不排除恶性肿瘤可能。建议上级医院诊治，遂来我院。④ 入院查体：腹稍膨，尚软，可见一长约8cm纵行陈旧性手术疤痕，全腹无压痛及反跳痛，右下腹触及一包块，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无水肿。妇检：外阴正常，阴道通畅，见少量稀白分泌物，宫颈光，子宫前位，质中，无压痛，子宫后侧方扪及15×12×10cm质硬包块，上界平脐，下届至右侧阴道穹窿，形态尚规则，触及包块下界表面尚光滑，活动欠佳，轻压痛，无反跳痛，左侧附件区未见明显异常。肛查：双侧主骶韧带无增厚，弹性好，直肠无受压、偏移，指套无血染。⑤入院查肿瘤标记物：糖类抗原125 361.9 U/ml明显升高，CEA、CA199、AFP均正常，磁共振检查结果回报：右侧腹盆腔囊实性占位，考虑为右侧卵巢来源恶性肿物（巨大不规则囊实性软组织肿块影，分叶状，大小约15.6cm×9.8cm×7.7cm，边界清晰，肿块以实性为主，盆腹腔积。胸片未见异常。心电图正常。⑥入院诊断“1.盆腔包块性质待查（卵巢肿瘤？） 2.药物性肝损害”。入院后经护肝治疗，转氨酶基本降至正常，排除手术禁忌症，于2012年03月02日因行剖腹探查术。术中见：盆腔内见深黄色积液约1500ml，盆腔内可见一肿物大小约15×13×13cm，表面凹凸不平，可见散在黄色透亮肿物，其内为粘液性黄色积液，蒂部约2×2cm，与子宫表面浆膜层相连，子宫肌层未见侵犯，肿物与腹前壁原术口、子宫膀胱腹膜反折致密粘连，子宫后壁与肠管及大网膜致密粘连，大网膜中可触及多个透亮肿物，最大约2×2cm，阑尾与子宫右侧壁粘连，外观未见异常。肠管表面可见一大小约2×2cm质硬肿物，双侧附件外观未见异常。腹主动脉旁淋巴结未见肿大，盆腔淋巴结有数颗肿大，术中将切除子宫肿物及大网膜肿物送病检提示：恶性肿瘤。经家属同意行经腹子宫+双侧附件+大网膜+阑尾+盆腔淋巴结+腹主动脉旁淋巴结清扫术。手术经过顺利，为满意肿瘤细胞减灭术。术中取腹水检查提示：较多淋巴细胞，未找到肿瘤细胞。常规病检：（骶前淋巴结）淋巴结1枚，未见癌转移。（腹主动脉旁淋巴结）淋巴结4枚，均未见癌转移。（左盆腔淋巴结）淋巴结9枚，均未见癌转移。（右盆腔淋巴结）淋巴结9枚，均未见癌转移。（肠管表面肿物）恶性肿瘤。肿瘤细胞核大，可见核仁，胞浆丰富，嗜酸性，细胞形态不规则。（阑尾）阑尾浆膜层见肿瘤浸润。（大网膜）大网膜见肿瘤浸润。（子宫）宫颈、宫体、双侧附件、双侧宫旁均未见肿瘤浸润。增殖期子宫内膜。慢性宫颈炎。双侧卵巢囊状卵泡。左输卵管系膜副中肾管囊肿。（大网膜、子宫肿物）恶性肿瘤，肿瘤细胞核大，异型明显，胞浆丰富，强嗜伊红，部分胞浆内有“絮状物”，粘液变性明显，有大量中性粒细胞、浆细胞、淋巴细胞浸润。患者将病检至广西医科大一附院病理科会诊提示：恶性肿瘤，类型难定，倾向于来源间皮，免疫组织：CK（+）局部细胞、Vimentin（+）、S-100（-）、CK20（-）MC（-）、Desmin（-）、Myogenin（-）、MYoD1（-）、SMA（-）、Actin（-）、AAT（+）散在性。继续将病理切片至江苏省人民医院会诊 ：盆腔（间皮肉瘤）。术后一程多西他赛+顺铂化疗后复查肿瘤标志物CA125降至24.7U/L，现已行六程化疗。患者无腹痛、腹胀，无阴道流血、流液。复查肿瘤标志物均正常，复查彩超盆腔内未见异常包块。
2 讨论
恶性腹膜间皮瘤是一种原发于腹膜间皮的罕见肿瘤，发生于腹腔的浆膜，属中胚层来源，起病隐匿，常与转移性腺癌及结核性腹膜炎混淆，恶性程度高起病隐匿缺乏特异性临床表现，易误诊预后差[1]。大体组织分型为局限型和弥漫型，临床多为弥漫型局限型少见，前者恶性程度高，后者恶性程度低或为良性本例即为弥漫型，弥漫型病理基础是病变弥漫散布盆腔表面、大网膜及阑尾。病理上可将之分为腺瘤样间皮瘤囊性间皮瘤和恶性间皮瘤、腹膜间皮瘤。发病率为1-2/100万，占所有间皮瘤的10%-20%[2]。可发生于2-92岁，平均54岁，其中约63%的患者在45-64岁之间，儿童患病者罕见本病潜伏期可长达25-40年之久，其原因可能与接触石棉某些病毒感染及遗传因素有关。临床表现不具有特征性，常见的症状和体征有：不明原因的腹痛腹胀和消化道功能紊乱； 腹水量多且顽固等。本例患者腹胀1月余，发现盆腔包块2周，术前肿瘤标志物CA125明显升高，均不为特异性体征，但术后及化疗后CA125明显下降，考虑CA125为该肿瘤的敏感指标，可用于检测疾病的治疗效果及随访。术前通过MRI检查考虑为卵巢来源恶性肿瘤，说明该种类型肿瘤影像学检查特异性较差。说明手术所见及病检结果仍是目前确诊间皮肉瘤的主要手段。恶性间皮肿瘤治疗效果欠佳，术后应辅以化疗，该患者使用多西他赛+顺铂化疗效果较明显，肿瘤标志物下降迅速，延长了患者生存时间。
参考文献：
[1] 郭辉，郝建华，陈静，等。恶性腹膜间皮瘤1例超声表现分析[J].中国误诊学杂志，2011，11（31）
[2] Britton M.The epidemiology of mesothelioma [J].Semin Oncol ，2002，29（1）：18-25
患者，女，25岁，已婚。因“腹胀1月余，发现盆腔包块2周”于2012-02-21入院。① 已婚已育育龄期女性，既往月经规则，15岁月经初潮，周期5-6/40-45天，末次月经2012-01-29，孕1产1，2008年足月剖宫产1女。放环避孕。② 2012年01月无诱因下出现下腹胀痛，主要为右下腹部，阵发性隐胀痛，无放射痛及转移性下腹痛，无肛门坠胀、腰骶酸胀，疼痛与进食关系不明显。无反酸、嗳气、恶心、呕吐不适，无畏寒、发热、胸闷、心慌，无明显低热、盗汗、消瘦、乏力。无阴道异常流血，无尿频、尿急、肛门坠胀，大小便如常。③ 2012年02月07日在当地卫生院查彩超提示子宫大小48×43×36mm，子宫后上方探及121×58mm混合性包块，内以实性为主，来源卵巢可能。当地医院拟“盆腔包块性质待查，盆腔炎性疾病”予以抗炎治疗，效果欠佳。不排除恶性肿瘤可能。建议上级医院诊治，遂来我院。④ 入院查体：腹稍膨，尚软，可见一长约8cm纵行陈旧性手术疤痕，全腹无压痛及反跳痛，右下腹触及一包块，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无水肿。妇检：外阴正常，阴道通畅，见少量稀白分泌物，宫颈光，子宫前位，质中，无压痛，子宫后侧方扪及15×12×10cm质硬包块，上界平脐，下届至右侧阴道穹窿，形态尚规则，触及包块下界表面尚光滑，活动欠佳，轻压痛，无反跳痛，左侧附件区未见明显异常。肛查：双侧主骶韧带无增厚，弹性好，直肠无受压、偏移，指套无血染。⑤入院查肿瘤标记物：糖类抗原125 361.9 U/ml明显升高，CEA、CA199、AFP均正常，磁共振检查结果回报：右侧腹盆腔囊实性占位，考虑为右侧卵巢来源恶性肿物（巨大不规则囊实性软组织肿块影，分叶状，大小约15.6cm×9.8cm×7.7cm，边界清晰，肿块以实性为主，盆腹腔积。胸片未见异常。心电图正常。⑥入院诊断“1.盆腔包块性质待查（卵巢肿瘤？） 2.药物性肝损害”。入院后经护肝治疗，转氨酶基本降至正常，排除手术禁忌症，于2012年03月02日因行剖腹探查术。术中见：盆腔内见深黄色积液约1500ml，盆腔内可见一肿物大小约15×13×13cm，表面凹凸不平，可见散在黄色透亮肿物，其内为粘液性黄色积液，蒂部约2×2cm，与子宫表面浆膜层相连，子宫肌层未见侵犯，肿物与腹前壁原术口、子宫膀胱腹膜反折致密粘连，子宫后壁与肠管及大网膜致密粘连，大网膜中可触及多个透亮肿物，最大约2×2cm，阑尾与子宫右侧壁粘连，外观未见异常。肠管表面可见一大小约2×2cm质硬肿物，双侧附件外观未见异常。腹主动脉旁淋巴结未见肿大，盆腔淋巴结有数颗肿大，术中将切除子宫肿物及大网膜肿物送病检提示：恶性肿瘤。经家属同意行经腹子宫+双侧附件+大网膜+阑尾+盆腔淋巴结+腹主动脉旁淋巴结清扫术。手术经过顺利，为满意肿瘤细胞减灭术。术中取腹水检查提示：较多淋巴细胞，未找到肿瘤细胞。常规病检：（骶前淋巴结）淋巴结1枚，未见癌转移。（腹主动脉旁淋巴结）淋巴结4枚，均未见癌转移。（左盆腔淋巴结）淋巴结9枚，均未见癌转移。（右盆腔淋巴结）淋巴结9枚，均未见癌转移。（肠管表面肿物）恶性肿瘤。肿瘤细胞核大，可见核仁，胞浆丰富，嗜酸性，细胞形态不规则。（阑尾）阑尾浆膜层见肿瘤浸润。（大网膜）大网膜见肿瘤浸润。（子宫）宫颈、宫体、双侧附件、双侧宫旁均未见肿瘤浸润。增殖期子宫内膜。慢性宫颈炎。双侧卵巢囊状卵泡。左输卵管系膜副中肾管囊肿。（大网膜、子宫肿物）恶性肿瘤，肿瘤细胞核大，异型明显，胞浆丰富，强嗜伊红，部分胞浆内有“絮状物”，粘液变性明显，有大量中性粒细胞、浆细胞、淋巴细胞浸润。患者将病检至广西医科大一附院病理科会诊提示：恶性肿瘤，类型难定，倾向于来源间皮，免疫组织：CK（+）局部细胞、Vimentin（+）、S-100（-）、CK20（-）MC（-）、Desmin（-）、Myogenin（-）、MYoD1（-）、SMA（-）、Actin（-）、AAT（+）散在性。继续将病理切片至江苏省人民医院会诊 ：盆腔（间皮肉瘤）。术后一程多西他赛+顺铂化疗后复查肿瘤标志物CA125降至24.7U/L，现已行六程化疗。患者无腹痛、腹胀，无阴道流血、流液。复查肿瘤标志物均正常，复查彩超盆腔内未见异常包块。
2 讨论
恶性腹膜间皮瘤是一种原发于腹膜间皮的罕见肿瘤，发生于腹腔的浆膜，属中胚层来源，起病隐匿，常与转移性腺癌及结核性腹膜炎混淆，恶性程度高起病隐匿缺乏特异性临床表现，易误诊预后差[1]。大体组织分型为局限型和弥漫型，临床多为弥漫型局限型少见，前者恶性程度高，后者恶性程度低或为良性本例即为弥漫型，弥漫型病理基础是病变弥漫散布盆腔表面、大网膜及阑尾。病理上可将之分为腺瘤样间皮瘤囊性间皮瘤和恶性间皮瘤、腹膜间皮瘤。发病率为1-2/100万，占所有间皮瘤的10%-20%[2]。可发生于2-92岁，平均54岁，其中约63%的患者在45-64岁之间，儿童患病者罕见本病潜伏期可长达25-40年之久，其原因可能与接触石棉某些病毒感染及遗传因素有关。临床表现不具有特征性，常见的症状和体征有：不明原因的腹痛腹胀和消化道功能紊乱； 腹水量多且顽固等。本例患者腹胀1月余，发现盆腔包块2周，术前肿瘤标志物CA125明显升高，均不为特异性体征，但术后及化疗后CA125明显下降，考虑CA125为该肿瘤的敏感指标，可用于检测疾病的治疗效果及随访。术前通过MRI检查考虑为卵巢来源恶性肿瘤，说明该种类型肿瘤影像学检查特异性较差。说明手术所见及病检结果仍是目前确诊间皮肉瘤的主要手段。恶性间皮肿瘤治疗效果欠佳，术后应辅以化疗，该患者使用多西他赛+顺铂化疗效果较明显，肿瘤标志物下降迅速，延长了患者生存时间。
参考文献：
[1] 郭辉，郝建华，陈静，等。恶性腹膜间皮瘤1例超声表现分析[J].中国误诊学杂志，2011，11（31）
[2] Britton M.The epidemiology of mesothelioma [J].Semin Oncol ，2002，29（1）：18-25