目的研究烟雾病的临床特点、影像表现及两者之间的关系。方法回顾分析首都医科大学附属北京天坛医院神经内科收治的113例经数字减影血管造影(DSA)和磁共振血管造影(MRA)确诊的烟雾病患者,分为青少年组(<20岁)和成人组(≥20岁),分析其临床表现,CT、MRI、DSA等影像学检测结果以及2组之间的差异。结果本组烟雾病患者的发病年龄有2个高峰:9～12岁和35～39岁。青少年组31例,其中缺血性卒中15例(48.4%),出血性卒中8例(25.8%),癫痫发作5例(16.1%),反复头痛3例(9.7%)。成人组82例,其中出血性卒中41例(50%),缺血性卒中36例(43.9%),反复头痛发作4例(4.9%),癫痫发作1例(1.2%)。DSA和MRA均表现为双侧病变,均可见到烟雾状异常血管网。青少年组以双侧颈内动脉狭窄、大脑中动脉和大脑前动脉闭塞为主,与成人组相比差异有统计学意义(P<0.05),其余脑血管病变在2组间差异无统计学意义。结论成人组发病高于青少年组。有2个发病的高峰年龄(9～12岁,35～39岁),青少年组以缺血性卒中为主,成人组以出血性卒中为主。DSA是烟雾病诊断的金标准。MRA以其无创、方便等优势,成为本病筛查、诊断、随访的首选检查方法。