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自身免疫性肝病（autoimmune liver disease,AILD）是一组由异常自身免疫介导的肝、胆损伤性疾病。根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝炎（AIH）和以胆系损害及胆汁淤积为主型，即原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC），