【摘 要】
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目的探讨儿童胰腺囊性纤维化的临床特征，提高对该病的认识，以期早期诊断及治疗。方法临床资料回顾性分析，2010年1月至2015年12月首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的11例胰腺囊性纤维化患儿的临床表现、实验室检查及治疗等指标。结果11例经基因检测或汗液试验确诊的胰腺囊性纤维化患儿中，男4例，女7例，年龄分布0.5～14.3岁，平均年龄(9.0 ±3.9)岁，3例患儿有阳性家族史。主要临床表现为
【机 构】
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100045 首都医科大学附属北京儿童医院消化科 首都医科大学消化病学系 国家消化系统疾病临床医学研究中心,100045 首都医科大学附属北京儿童医院消化科 首都医科大学消化病学系 国家消化系统疾病临
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目的探讨儿童胰腺囊性纤维化的临床特征，提高对该病的认识，以期早期诊断及治疗。
方法临床资料回顾性分析，2010年1月至2015年12月首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的11例胰腺囊性纤维化患儿的临床表现、实验室检查及治疗等指标。
结果11例经基因检测或汗液试验确诊的胰腺囊性纤维化患儿中，男4例，女7例，年龄分布0.5～14.3岁，平均年龄(9.0 ±3.9)岁，3例患儿有阳性家族史。主要临床表现为营养不良6例，包括轻度、中度及重度营养不良各2例；腹泻4例，粪便性状为黄色稀糊便或稀水便，便次2～5次/d，1例为急性腹泻，3例为慢性腹泻，其中3例患儿有脂肪泻；3例患儿表现有腹痛。11例患儿行腹部B超检查均有胰腺受损表现。6例患儿血淀粉酶及脂肪酶升高。治疗主要为胰酶替代治疗及营养支持治疗。
结论儿童胰腺囊性纤维化较少见，临床以营养不良、腹泻、腹痛为主要表现，治疗以对症支持治疗为主。
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