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肥厚型心肌病(HCM)主要为肌小节突变所致,其临床表现差异很大,合并一系列严重后果,如猝死、终末期心力衰竭.通常因心脏影像发现无法解释的左心窜肥厚而确诊,但这一特征与年龄高度相关,儿童期多无心脏肥厚形态学表现,故目前临床往往在青春期或青春期后才能作出HCM的诊断。
临床前肥厚型心肌病的临床表现谱:肌小节基因突变携带者的特征
【摘 要】
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肥厚型心肌病(HCM)主要为肌小节突变所致,其临床表现差异很大,合并一系列严重后果,如猝死、终末期心力衰竭.通常因心脏影像发现无法解释的左心窜肥厚而确诊,但这一特征与年龄高度相关,儿童期多无心脏肥厚形态学表现,故目前临床往往在青春期或青春期后才能作出HCM的诊断。
【机 构】
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BostonMA02115,CardiovascularDivisionBrighamandWomen'sHospital
【发表日期】
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2009年37期
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