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【中图分类号】R593【文献标识码】A【文章编号】1550-1868（2014）10
1 病史资料 患者中年女性，51岁，因咯血1+周入院。患者入院前1+周，无明显诱因出现咳嗽、咯血，为鲜红色血，约20-50ml每天；伴心累、气促，伴活动后加重；伴纳差、乏力、腹痛、黑便。院外查胸片提示“双下肺斑絮影”。既往有“黄疸肝炎”病史；余无特殊疾病病史。入院查体：体温36℃，脉搏89次/分，呼吸21次/分，血压：150/89mmhg；一般情况尚可，步入病房，贫血貌；双肺呼吸音下降，闻及少许湿啰音。余无特殊。辅助检查入院第一天：尿素氮：23.8mmol/l；肌酐326umol/l，GFR：22ml/min；RBC：1.96*10^9/l；HGB：60g/l，血沉：83mm/h；血气分析：ph：7.34，HCO3-：16.2mmol/l，BE：-9.6 mmol/l；C反应蛋白：5.1g/l；尿常规：RBC2+，蛋白2+，潜血2+；血髓过氧化物酶（MPO）（+），抗GBM（-）。多肽抗体谱、抗CCP、肝炎抗体、HIV抗体、肿瘤标志物、痰抗酸染色等均阴性。查胸部CT提示：双肺弥漫磨玻璃影，以中下肺为主。图1、2
经气管插管吸引出大量鲜红色血液。入院予哌拉西林他唑巴坦予抗感染、垂体后叶素等止血等对症治疗，甲强龙针0.5ivgttt qd*3天冲击治疗、血液透析等。患者病情好转不明显。渐出现明显呼吸困难。肾功能持续恶化。入院第3天查血肌酐354umol/l。入院第5天查肌酐：589umol/l.。患者病情持续恶化，于入院第5天经抢救无效死亡。
2 讨论抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎又称原发性小血管炎，为一种自身免疫性疾病；病因不明，一般认为有遗传基础及潜在免疫异常的易感者，通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生。ANCA 相关血管炎主要包括肉芽肿性多血管炎原来称为Wegener’granulomatosis，WG）、显微镜下多血管（microscopic polyangiitis，MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎原来称为Churg-strausss综合征[1]。病理为小血管壁炎症及纤维素样坏死，可累及全身多个脏器，临床表现多样，肺脏是最易受累的器官之一，有报道ANCA相关性小血管炎肺脏受累达65%-75%[2]。最近欧洲多中心联合研究结果证实，如cANCA 合并抗PR3 抗体阳性或pANCA 合并抗MPO 抗体阳性，则诊断ANCA 相关性小血管炎的特异性99% [3]。ANCA 相关性小血管炎合并DAH 病死率>40%[4]。
以下临床特征提示系统性血管炎的可能：①不明原因的发热、消瘦、肌痛、关节痛和疲乏等；②肾脏、肺、神经系统等多脏器受累表现；③出现多形皮损（紫癜、网状青斑、溃疡等）；④抗核抗体谱阴性，但ANCA阳性；⑤抗生素治疗无效，而糖皮质激素治疗有效。这类疾病与ANCA密切相关，因而称为ANCA相关性血管炎[5]。
该患者为中年女性，起病急，病程短，迅速恶化直至死亡。患者出现咯血、咯血量与贫血不成比列；CT提示（图1、2）双肺弥漫肺部斑片及磨玻璃影。提示存在弥漫性肺泡出血。查体提示高血压、查血提示贫血，血肌酐提示肾功能迅速恶化；尿常规提示红细胞、蛋白等阳性。提示肾脏受累及。且伴消化道出血、纳差、乏力等全身多系统多器官症状。查血ANCA阳性，MPO（+），CT提示：弥漫性肺泡出血。符合ANCA相关性血管炎表现。
ANCA相关性血管炎一般首选糖皮质激素及CTX联合治疗。其他治疗包括大剂量静脉免疫球蛋白治疗及免疫吸附等。
ANCA 阳性血管炎的治疗应分为诱導缓解和维持治疗。诱导缓解治疗：疗效最为肯定的药物为激素冲击治疗联合环磷酰胺（CTX）。重症患者在诱导治疗初期使用甲泼尼龙冲击治疗1 ～ 2个疗程；对大量弥漫性肺泡出血或表现为急性肾衰竭者辅以血浆置换治疗。进入维持缓解期后口服小剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。该患者病情进展迅速经积极透析及激素冲击疗法效果不明显；因家属原因及本身疾病情况未予环磷酰胺治疗。
ANCA 相关性小血管炎合并DAH 病死率>40%。当出现以一种疾病不能解释的多系统累及，且A N C A 阳性，就要加以警惕。早期发现、早期诊断、早期治疗可以极大改善这种继发性小血管炎的预后。
参考文献
[1]陈灏珠、钟南山、陆再英等，内科学第8版
[2]冯欣，陈晔，杨卫，ANCA相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血1例分析[J]医学研究与教育，2010，27（6）：110
[3]Frankel SK，Cosgrove GP，Fischer A，et al.Update in the diagnosis and
management of pulmonary vasculitis.Chest，2006，129：452-465.
[4]C o l l a r d H R ， S c h w a r z M I . D i f f u s e a l v e o l a r h e m o r r h a g e . C l i n C h e s tMed，2004，25：583-592，vii.
[5]高秀华，程晓莉，蒋超英，弥漫性肺泡出血综合征一例诊断分析[J]临床误诊误治，2013，26（12）：4.
1 病史资料 患者中年女性，51岁，因咯血1+周入院。患者入院前1+周，无明显诱因出现咳嗽、咯血，为鲜红色血，约20-50ml每天；伴心累、气促，伴活动后加重；伴纳差、乏力、腹痛、黑便。院外查胸片提示“双下肺斑絮影”。既往有“黄疸肝炎”病史；余无特殊疾病病史。入院查体：体温36℃，脉搏89次/分，呼吸21次/分，血压：150/89mmhg；一般情况尚可，步入病房，贫血貌；双肺呼吸音下降，闻及少许湿啰音。余无特殊。辅助检查入院第一天：尿素氮：23.8mmol/l；肌酐326umol/l，GFR：22ml/min；RBC：1.96*10^9/l；HGB：60g/l，血沉：83mm/h；血气分析：ph：7.34，HCO3-：16.2mmol/l，BE：-9.6 mmol/l；C反应蛋白：5.1g/l；尿常规：RBC2+，蛋白2+，潜血2+；血髓过氧化物酶（MPO）（+），抗GBM（-）。多肽抗体谱、抗CCP、肝炎抗体、HIV抗体、肿瘤标志物、痰抗酸染色等均阴性。查胸部CT提示：双肺弥漫磨玻璃影，以中下肺为主。图1、2
经气管插管吸引出大量鲜红色血液。入院予哌拉西林他唑巴坦予抗感染、垂体后叶素等止血等对症治疗，甲强龙针0.5ivgttt qd*3天冲击治疗、血液透析等。患者病情好转不明显。渐出现明显呼吸困难。肾功能持续恶化。入院第3天查血肌酐354umol/l。入院第5天查肌酐：589umol/l.。患者病情持续恶化，于入院第5天经抢救无效死亡。
2 讨论抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎又称原发性小血管炎，为一种自身免疫性疾病；病因不明，一般认为有遗传基础及潜在免疫异常的易感者，通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生。ANCA 相关血管炎主要包括肉芽肿性多血管炎原来称为Wegener’granulomatosis，WG）、显微镜下多血管（microscopic polyangiitis，MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎原来称为Churg-strausss综合征[1]。病理为小血管壁炎症及纤维素样坏死，可累及全身多个脏器，临床表现多样，肺脏是最易受累的器官之一，有报道ANCA相关性小血管炎肺脏受累达65%-75%[2]。最近欧洲多中心联合研究结果证实，如cANCA 合并抗PR3 抗体阳性或pANCA 合并抗MPO 抗体阳性，则诊断ANCA 相关性小血管炎的特异性99% [3]。ANCA 相关性小血管炎合并DAH 病死率>40%[4]。
以下临床特征提示系统性血管炎的可能：①不明原因的发热、消瘦、肌痛、关节痛和疲乏等；②肾脏、肺、神经系统等多脏器受累表现；③出现多形皮损（紫癜、网状青斑、溃疡等）；④抗核抗体谱阴性，但ANCA阳性；⑤抗生素治疗无效，而糖皮质激素治疗有效。这类疾病与ANCA密切相关，因而称为ANCA相关性血管炎[5]。
该患者为中年女性，起病急，病程短，迅速恶化直至死亡。患者出现咯血、咯血量与贫血不成比列；CT提示（图1、2）双肺弥漫肺部斑片及磨玻璃影。提示存在弥漫性肺泡出血。查体提示高血压、查血提示贫血，血肌酐提示肾功能迅速恶化；尿常规提示红细胞、蛋白等阳性。提示肾脏受累及。且伴消化道出血、纳差、乏力等全身多系统多器官症状。查血ANCA阳性，MPO（+），CT提示：弥漫性肺泡出血。符合ANCA相关性血管炎表现。
ANCA相关性血管炎一般首选糖皮质激素及CTX联合治疗。其他治疗包括大剂量静脉免疫球蛋白治疗及免疫吸附等。
ANCA 阳性血管炎的治疗应分为诱導缓解和维持治疗。诱导缓解治疗：疗效最为肯定的药物为激素冲击治疗联合环磷酰胺（CTX）。重症患者在诱导治疗初期使用甲泼尼龙冲击治疗1 ～ 2个疗程；对大量弥漫性肺泡出血或表现为急性肾衰竭者辅以血浆置换治疗。进入维持缓解期后口服小剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。该患者病情进展迅速经积极透析及激素冲击疗法效果不明显；因家属原因及本身疾病情况未予环磷酰胺治疗。
ANCA 相关性小血管炎合并DAH 病死率>40%。当出现以一种疾病不能解释的多系统累及，且A N C A 阳性，就要加以警惕。早期发现、早期诊断、早期治疗可以极大改善这种继发性小血管炎的预后。
参考文献
[1]陈灏珠、钟南山、陆再英等，内科学第8版
[2]冯欣，陈晔，杨卫，ANCA相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血1例分析[J]医学研究与教育，2010，27（6）：110
[3]Frankel SK，Cosgrove GP，Fischer A，et al.Update in the diagnosis and
management of pulmonary vasculitis.Chest，2006，129：452-465.
[4]C o l l a r d H R ， S c h w a r z M I . D i f f u s e a l v e o l a r h e m o r r h a g e . C l i n C h e s tMed，2004，25：583-592，vii.
[5]高秀华，程晓莉，蒋超英，弥漫性肺泡出血综合征一例诊断分析[J]临床误诊误治，2013，26（12）：4.