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【文章編号】1004-7484（2014）03-01213-01
1 病例摘要
患者，男，66岁。因“喘息，气促1周”入院。患者1周前受凉后，突发喘息、气促，伴心悸不适，活动后明显，休息后稍改善，自觉发热，体温未测，无咳嗽，咳痰，胸痛，咯血等不适，无夜间阵发性呼吸困难，咯粉红色泡沫痰等症状，到我院急诊科就诊，给予“头孢呋辛、二羟丙茶碱”等治疗后稍有改善，为进一步诊治收入我科。患病以来精神、饮食稍差，大小便正常，体重无明显减轻。既往有“风湿性关节炎”病史3年，曾用激素治疗，具体不详。有长期吸烟史，20年，10支/日。否认“高血压、糖尿病”病史，否认“结核、肝炎”病史，无外伤及手术病史。对“磺胺”过敏。入院查体：一般情况可 BP：120/70mmHg，神志清楚，口唇肢端发绀，桶状胸，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及散在湿罗音，心率：102次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛，反跳痛，四肢关节无明显变形、双下肢无水肿。理化检查：血常规示：白细胞7.19×109/L，中性粒细胞0.76，淋巴细胞0.16，血红蛋白158g/L，血小板178×109/L；血气分析（未吸氧）：PH：7.40，PaO2 70mmHg，Pa C O2 50mmHg，SaO2 90% ；胸部HRCT示：双肺间质改变，双肺散在渗出病灶。心脏彩超示：主动脉窦部内径增宽，主动脉瓣、三尖瓣关闭不全，左心室舒展功能降低。肺功能检查：限制性通气功能障碍。生化检查：总蛋白47.0g/L、白蛋白：24.4g/L、谷丙转氨酶：222U/L、前白蛋白124mg/L；心肌酶学检查及肾功无明显异常。
入院后给予无创辅助通气，头孢地嗪抗感染治疗，多索茶碱平喘等对症支持治疗3天，患者仍感气促明显，动则喘息，复查血气（吸氧下）：PH：7.54 ，PaO2 86mmHg，Pa C O2 31mmHg，SaO2 96%；风湿三项：
C反应蛋白，抗链球菌溶血素、类风湿因子均为阴性、血沉48mm/h。纤支镜检查：未见明显异常，刷检组织送检也无特异性报告。患者双肺间质性肺炎原因不明，应排外结缔组织疾病所致肺部改变及感染。查：抗核抗体（+）、抗SS-A（+）。再次追问病史：患者7年前曾出现“猖獗齿”，吃馒头、饼干等食物需同时饮水，否则咽下困难。并有眼部干涩等症状。结合病史及辅助检查，考虑诊断为：1、干燥综合征2、间质性肺炎，目前肺部改变与基础疾病关系密切。加用甲泼尼龙（40mg，2次/日，连用3天后改为1次/日），一周后气促较前明显缓解，血气分析（吸氧下）：PH：7.50 PaO2 95mmHg，Pa C O2 38mmHg，SaO2 97%；复查CT ：双肺间质改变，双肺散在渗出病灶对比前片有所减少。
2 鉴别诊断：
患者老年男性，因“喘息，气促一周”入院，经常规抗感染、对症治疗，症状缓解不明显。应与以下疾病鉴别：
2.1肺肿瘤 中老年人，有长期大量吸烟史，刺激性干咳，间歇或持续性痰血，如肿瘤阻塞大气道，可有呼吸困难、喘息，可并发肺部感染，影像学可见片块影、结节影及阻塞性肺不张表现。痰查脱落细胞、经皮肺活检及纤支镜检查可协助诊断。
2.2特发性肺纤维化（IFP） 具有进行性加重的呼吸困难伴有刺激性咳嗽的症状，双肺闻及Velcro音，常伴有杵状指，胸部影像学可见双肺间质阴影，起始于中下肺。早期毛玻璃样影，其内隐约可见结节，病变中并有网纹和线条阴影增多，晚期出现蜂窝肺。肺功能呈限制性通气功能障碍，弥散功能下降。最可靠的方法为纤维支气管镜活检获组织学证实[1]。
2.3肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH） 可出现不明原因的干咳、活动后气短，胸部CT检查：上中上肺野网格状、纤维条索状改变及囊性改变，并可见小结节影。通过纤维支气管镜肺活检：可见病理性朗格汉斯细胞浸润，免疫组化检查显示S-100阳性进行鉴别。
2.4药物性肺疾病 有致肺损害的药物使用史（如博来霉、胺碘酮、青霉胺等），有进行加重的气促，胸片为肺内弥漫的网状改变，可表现为几个叶段为重。部分病例可有外周血嗜酸性粒细胞升高。肺功能为典型的限制性通气功能障碍，根据长期用药史及肺泡灌洗液等综合判断作出诊断[2]。
3 讨论：
患者经外院唇腺活检确诊为：原发性干燥综合征。
干燥综合征（SS）是累及外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫性疾病，常见侵犯涎腺和泪腺，表现为口、眼干燥。当其未并发其他自身免疫性疾病时为原发性干燥综合征（pSS）；继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症等自身免疫疾病时称为继发性SS。目前尚无根治方法，免疫抑制药物、糖皮质激素治疗有效。该患者因“喘息，气促1周”入院，积极地抗感染治疗及对症支持治疗后，呼吸困难并未显著缓解，胸部HRCT示：双肺间质改变，双肺散在渗出病灶，排除上述呼吸系统疾病，患者既往被诊为类风湿关节炎，可考虑免疫系统疾病所致肺部改变，入院后体格检查及一般实验室检查及血清免疫学检查后，患者除有关节疼痛症状外，不支持类风湿关节炎诊断，经进一步检查并结合病史后确诊为SS，而其关节疼痛应考虑为SS的关节改变。加用糖皮质激素后，肺部炎症较前减少，呼吸困难症状明显缓解，进一步支持SS诊断。
干燥综合征临床表现多样，起病隐袭、慢性进行性，涉及全身各系统，易被误诊或漏诊，病程中约20%-30%患者出现肺部异常。[3]临床工作中，医师应有大内科意识，不能只关心自己专科的病史和检查资料，要详细询问病史，关注病史中的细节，关节疼痛是该病的常见主诉，而口腔及眼部干燥，猖獗龋齿，反复腮腺肿大，下肢紫癜样皮损，高球蛋白血症等是pSS相对特异性的表现；不要忽略这些主诉及体征，特别是不能片面认为老年人牙齿脱落、皮肤干燥、关节疼痛都是退行性的生理现象，而不加以重视。抗SSA、SSB抗体是pSS的标志性抗体[4]。在类风湿关节炎患者中抗SSA、SSB抗体阳性率极低，在日常诊疗中，有关节痛、RF阴性或伴（不伴）口、眼干燥者可先行ANA和ENA等抗体谱的检查，如果是抗SSA、SSB 抗体出现阳性，应考虑SS可能，请专科医师会诊，进行口、眼干燥症的客观检查，以明确SS诊断，探求病因，减少误诊和漏诊，制定合理的治疗方案，争取治疗时机，减轻患者的治疗负担。
参考文献：
[1] 梁纪文.黄淑芳.肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症.中国临床医师[J]，2011，第39卷 第1期 74
[2] 陈灏珠.实用内科学[M].第12版.北京 人民卫生出版社，2005.1746
[3] 陈灏珠.实用内科学[M].第12版.北京 人民卫生出版社，2005.2583
[3] 张佩莲等 原发干燥综合征45例临床分析.临床皮肤科杂志[J]，2011年第40卷 第8期 462
1 病例摘要
患者，男，66岁。因“喘息，气促1周”入院。患者1周前受凉后，突发喘息、气促，伴心悸不适，活动后明显，休息后稍改善，自觉发热，体温未测，无咳嗽，咳痰，胸痛，咯血等不适，无夜间阵发性呼吸困难，咯粉红色泡沫痰等症状，到我院急诊科就诊，给予“头孢呋辛、二羟丙茶碱”等治疗后稍有改善，为进一步诊治收入我科。患病以来精神、饮食稍差，大小便正常，体重无明显减轻。既往有“风湿性关节炎”病史3年，曾用激素治疗，具体不详。有长期吸烟史，20年，10支/日。否认“高血压、糖尿病”病史，否认“结核、肝炎”病史，无外伤及手术病史。对“磺胺”过敏。入院查体：一般情况可 BP：120/70mmHg，神志清楚，口唇肢端发绀，桶状胸，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及散在湿罗音，心率：102次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛，反跳痛，四肢关节无明显变形、双下肢无水肿。理化检查：血常规示：白细胞7.19×109/L，中性粒细胞0.76，淋巴细胞0.16，血红蛋白158g/L，血小板178×109/L；血气分析（未吸氧）：PH：7.40，PaO2 70mmHg，Pa C O2 50mmHg，SaO2 90% ；胸部HRCT示：双肺间质改变，双肺散在渗出病灶。心脏彩超示：主动脉窦部内径增宽，主动脉瓣、三尖瓣关闭不全，左心室舒展功能降低。肺功能检查：限制性通气功能障碍。生化检查：总蛋白47.0g/L、白蛋白：24.4g/L、谷丙转氨酶：222U/L、前白蛋白124mg/L；心肌酶学检查及肾功无明显异常。
入院后给予无创辅助通气，头孢地嗪抗感染治疗，多索茶碱平喘等对症支持治疗3天，患者仍感气促明显，动则喘息，复查血气（吸氧下）：PH：7.54 ，PaO2 86mmHg，Pa C O2 31mmHg，SaO2 96%；风湿三项：
C反应蛋白，抗链球菌溶血素、类风湿因子均为阴性、血沉48mm/h。纤支镜检查：未见明显异常，刷检组织送检也无特异性报告。患者双肺间质性肺炎原因不明，应排外结缔组织疾病所致肺部改变及感染。查：抗核抗体（+）、抗SS-A（+）。再次追问病史：患者7年前曾出现“猖獗齿”，吃馒头、饼干等食物需同时饮水，否则咽下困难。并有眼部干涩等症状。结合病史及辅助检查，考虑诊断为：1、干燥综合征2、间质性肺炎，目前肺部改变与基础疾病关系密切。加用甲泼尼龙（40mg，2次/日，连用3天后改为1次/日），一周后气促较前明显缓解，血气分析（吸氧下）：PH：7.50 PaO2 95mmHg，Pa C O2 38mmHg，SaO2 97%；复查CT ：双肺间质改变，双肺散在渗出病灶对比前片有所减少。
2 鉴别诊断：
患者老年男性，因“喘息，气促一周”入院，经常规抗感染、对症治疗，症状缓解不明显。应与以下疾病鉴别：
2.1肺肿瘤 中老年人，有长期大量吸烟史，刺激性干咳，间歇或持续性痰血，如肿瘤阻塞大气道，可有呼吸困难、喘息，可并发肺部感染，影像学可见片块影、结节影及阻塞性肺不张表现。痰查脱落细胞、经皮肺活检及纤支镜检查可协助诊断。
2.2特发性肺纤维化（IFP） 具有进行性加重的呼吸困难伴有刺激性咳嗽的症状，双肺闻及Velcro音，常伴有杵状指，胸部影像学可见双肺间质阴影，起始于中下肺。早期毛玻璃样影，其内隐约可见结节，病变中并有网纹和线条阴影增多，晚期出现蜂窝肺。肺功能呈限制性通气功能障碍，弥散功能下降。最可靠的方法为纤维支气管镜活检获组织学证实[1]。
2.3肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH） 可出现不明原因的干咳、活动后气短，胸部CT检查：上中上肺野网格状、纤维条索状改变及囊性改变，并可见小结节影。通过纤维支气管镜肺活检：可见病理性朗格汉斯细胞浸润，免疫组化检查显示S-100阳性进行鉴别。
2.4药物性肺疾病 有致肺损害的药物使用史（如博来霉、胺碘酮、青霉胺等），有进行加重的气促，胸片为肺内弥漫的网状改变，可表现为几个叶段为重。部分病例可有外周血嗜酸性粒细胞升高。肺功能为典型的限制性通气功能障碍，根据长期用药史及肺泡灌洗液等综合判断作出诊断[2]。
3 讨论：
患者经外院唇腺活检确诊为：原发性干燥综合征。
干燥综合征（SS）是累及外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫性疾病，常见侵犯涎腺和泪腺，表现为口、眼干燥。当其未并发其他自身免疫性疾病时为原发性干燥综合征（pSS）；继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症等自身免疫疾病时称为继发性SS。目前尚无根治方法，免疫抑制药物、糖皮质激素治疗有效。该患者因“喘息，气促1周”入院，积极地抗感染治疗及对症支持治疗后，呼吸困难并未显著缓解，胸部HRCT示：双肺间质改变，双肺散在渗出病灶，排除上述呼吸系统疾病，患者既往被诊为类风湿关节炎，可考虑免疫系统疾病所致肺部改变，入院后体格检查及一般实验室检查及血清免疫学检查后，患者除有关节疼痛症状外，不支持类风湿关节炎诊断，经进一步检查并结合病史后确诊为SS，而其关节疼痛应考虑为SS的关节改变。加用糖皮质激素后，肺部炎症较前减少，呼吸困难症状明显缓解，进一步支持SS诊断。
干燥综合征临床表现多样，起病隐袭、慢性进行性，涉及全身各系统，易被误诊或漏诊，病程中约20%-30%患者出现肺部异常。[3]临床工作中，医师应有大内科意识，不能只关心自己专科的病史和检查资料，要详细询问病史，关注病史中的细节，关节疼痛是该病的常见主诉，而口腔及眼部干燥，猖獗龋齿，反复腮腺肿大，下肢紫癜样皮损，高球蛋白血症等是pSS相对特异性的表现；不要忽略这些主诉及体征，特别是不能片面认为老年人牙齿脱落、皮肤干燥、关节疼痛都是退行性的生理现象，而不加以重视。抗SSA、SSB抗体是pSS的标志性抗体[4]。在类风湿关节炎患者中抗SSA、SSB抗体阳性率极低，在日常诊疗中，有关节痛、RF阴性或伴（不伴）口、眼干燥者可先行ANA和ENA等抗体谱的检查，如果是抗SSA、SSB 抗体出现阳性，应考虑SS可能，请专科医师会诊，进行口、眼干燥症的客观检查，以明确SS诊断，探求病因，减少误诊和漏诊，制定合理的治疗方案，争取治疗时机，减轻患者的治疗负担。
参考文献：
[1] 梁纪文.黄淑芳.肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症.中国临床医师[J]，2011，第39卷 第1期 74
[2] 陈灏珠.实用内科学[M].第12版.北京 人民卫生出版社，2005.1746
[3] 陈灏珠.实用内科学[M].第12版.北京 人民卫生出版社，2005.2583
[3] 张佩莲等 原发干燥综合征45例临床分析.临床皮肤科杂志[J]，2011年第40卷 第8期 462